Les lymphomes « primitivement » cutanés sont des lymphomes dont l’expression clinique est uniquement cutanée au moment du diagnostic ce qui les distingue des lymphomes systémiques à localisations cutanées secondaires. Les lymphomes T sont les plus fréquents des lymphomes cutanés. À côté du mycosis fongoïde et de ses formes apparentées, qui constituent l’entité la plus fréquente, on décrit les lymphomes exprimant CD30 (papulose lymphomatoïde et lymphome anaplasique à grandes cellules) et les lymphomes érythrodermiques. D’autres formes sont plus rares (lymphome alpha/bêta à type de panniculite, lymphome gamma/delta, lymphome agressif épidermotrope cytotoxique, lymphoproliférations à petites et moyennes cellules, lymphoprolifération acrale CD8+). Leur diagnostic est, avant tout, basé sur la clinique et l’examen anatomopathologique et immunohistochimique des lésions. Depuis quelques années, les progrès de la biologie moléculaire et de la cytogénétique apportent régulièrement de nouveaux marqueurs utiles au diagnostic et à la prise en charge. Si le traitement du mycosis fongoïde, des lymphoproliférations CD30+ et des lymphomes érythrodermiques est bien codifié, il n’en va pas de même pour les autres entités du fait de leur rareté limitant les études sur de grandes séries. Les traitements des lymphomes cutanés T sont groupés en cinq grandes catégories : les traitements à cible cutanée, les traitements systémiques non chimiothérapeutiques, les traitements immunologiques, les immunothérapies ciblées et les chimiothérapies.

Primitive cutaneous T-cell lymphomas are lymphomas clinically restricted to skin at diagnosis in opposite to skin localizations of systemic lymphomas. Cutaneous T-cell lymphomas are the most frequent. Beside mycosis fungoides and related forms, CD30+ lymphoproliferations (lymphomatoid papulosis, anaplastic large cell primitive cutaneous T-cell lymphomas) and erythrodermic T-cell lymphomas which constitute the main entities, other rare lymphomas are described: panniculitis like alpha/beta lymphoma, gamma/delta lymphoma, epidermotropic CD8+ aggressive lymphoma, small to medium T-cell lymphomas and acral CD8+ lymphoproliferations. Clinical skin examination and skin biopsy examination are crucial for diagnosis but recent advances in molecular genetics bring promising tools for diagnostic. Thanks to international cooperative groups, treatment of mycosis fungoides, CD30+ lymphoproliferations and erythrodermic lymphomas is now well established which is not the case for the other entities. Treatments may be classified in five categories: skin directed therapies, systemic non-chemotherapeutic treatments, immunomodulators, targeted immunotherapies and chemotherapies.