Le terme de cholangiocarcinome représente un groupe hétérogène de tumeurs épithéliales primitives des voies biliaires au pronostic défavorable. On distingue les cholangiocarcinomes intrahépatiques (CCAi), périhilaires (CCAp), et ceux de la voie biliaire principale. Il s'agit de pathologies rares, dont l'incidence est variable selon les pays, et atteignant principalement le sujet âgé, avec une prédominance masculine. Le CCAi est souvent volumineux au diagnostic, découvert sur un syndrome de masse et/ou une altération de l'état général. Le CCAp est moins volumineux et découvert sur un ictère nu par obstruction de la convergence biliaire. Le diagnostic de cholangiocarcinome est évoqué à l'imagerie par la présence d'une tumeur fibreuse. Difficiles à obtenir pour le CCAp, des informations histologiques sur le foie non tumoral et tumoral sont souhaitables afin d'identifier une hépatopathie chronique et d'éliminer un diagnostic différentiel, notamment en cas d'indication à un traitement néoadjuvant. Le bilan d'imagerie et la prise en charge doivent être réalisés en milieu spécialisé, dès le diagnostic évoqué, avant tout drainage éventuel. Le traitement chirurgical, réalisable dans moins de 40 % des cas, est le seul traitement potentiellement curatif. Ce geste implique souvent une hépatectomie majeure et toujours une résection de la convergence biliaire dans les formes périhilaires, généralement précédée d'un drainage biliaire et d'une embolisation portale. Les principales séries chirurgicales rapportent des survies de 30 à 40 % à 5 ans. Outre la mortalité postopératoire de 8 à 10 %, ces mauvais résultats sont le fait d'extension ganglionnaire, de nodules satellites ou d'envahissement vasculaire. La transplantation hépatique, précédée d'une radiochimiothérapie, est le traitement de référence des CCAp de moins de 3 cm, non résécables uniquement. La transplantation hépatique n'a pas de place actuellement validée pour les CCAi.