Les carcinomes anaplasiques de la thyroïde correspondent à une forme rare et indifférenciée de cancer thyroïdien. Leur pronostic est sombre avec une survie globale médiane de quatre à dix mois mais tend à s’améliorer ces dernières années grâce au recours plus systématique aux tests moléculaires et aux thérapies ciblées associées à l’immunothérapie ainsi qu’à la mise en place de prises en charge accélérées dédiées dans les centres experts. Cliniquement, le diagnostic sera évoqué devant une masse cervicale rapidement progressive développée aux dépens de la thyroïde, compressive, dure à la palpation et associée à des adénopathies chez des sujets âgés. La confirmation diagnostique nécessite une biopsie urgente relue par un anatomopathologiste expert du réseau TUTHYREF-path avec la recherche systématique d’une altération moléculaire BRAF^V600E. Une fois le diagnostic posé, la coordination des intervenants se fait de manière accélérée, au sein d’un centre expert du réseau ENDOCAN-TUTHYREF chaque fois que possible. Une chirurgie est rarement réalisable d’emblée du fait d’un envahissement locorégional cervical fréquent. Le traitement doit être multimodal : inhibiteurs BRAF/MEK (dabrafinib/trametinib) en cas de mutation BRAF^V600E, ou chimiothérapie en l’absence de cible moléculaire, associés à la radiothérapie et éventuellement à la chirurgie si la maladie devient résécable lors du traitement d’induction. L’immunothérapie ciblant PD-1/PD-L1 seule ou en association aux thérapies ciblées permet d’allonger la survie de certains patients; les biomarqueurs prédictifs ainsi que leur positionnement optimal dans la séquence thérapeutique (induction et/ou en entretien) restent encore à préciser et est probablement variable en fonction des situations cliniques.

Anaplastic thyroid carcinomas (ATCs) represent a rare and undifferentiated form of thyroid cancer with a poor prognosis, typically marked by a median overall survival of four to ten months. However, recent advances have shown improvements due to the more systematic application of molecular testing, targeted therapies, and immunotherapy, alongside the establishment of rapid specialized care protocols in expert centers. Clinically, ATCs often present as a rapidly enlarging cervical mass originating from the thyroid, causing neck, pain and tenderness, dyspnea and dys-phagia, and associated lymphadenopathy, typically in elderly patients. Diagnostic confirmation requires an urgent biopsy, reviewed by a pathologist within the TUTHYREF-path network, with a mandatory search for BRAF^V600E molecular alterations. Following diagnosis, care coordination is expedited within an expert center of the ENDOCAN-TUTHYREF network whenever feasible. Initial surgery is rarely an option due to frequent loco-regional cervical invasion. A multimodal treatment approach is essential: BRAF/MEK inhibitors (dabrafenib/trametinib) in cases of BRAF^V600E mutation, or chemotherapy in the absence of a molecular target, combined with radiotherapy and, potentially, surgery if the disease becomes resectable following induction therapy. PD-1/PD-L1 targeted immunotherapy, either alone or in combination with targeted therapies, has shown potential to extend survival in some patients; however, predictive biomarkers and the optimal sequencing of immunotherapy (whether as induction and/or maintenance) require further clarification and may vary depending on the clinical context.