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Predicting the future of autoimmune encephalitides - 30/10/24

Doi : 10.1016/j.neurol.2024.08.003 
M. Guasp a, b, c, J. Dalmau a, b, c, d,
a Institut d’Investigacions Biomèdiques August Pi i Sunyer (IDIBAPS)-CaixaResearch Institute, Barcelona, Spain 
b Hospital Clínic de Barcelona, Universitat de Barcelona, Barcelona, Spain 
c Centro de Investigación Biomédica en Red, Enfermedades Raras (CIBERER), Madrid, Spain 
d Department of Neurology, Perelman School of Medicine, University of Pennsylvania, Philadelphia, PA, USA 

Corresponding author. IDIBAPS-CaixaResearch Institute, C/Casanova, 143, Floor 3a, Barcelona 08036, Spain.IDIBAPS-CaixaResearch Institute, C/Casanova, 143, Floor 3aBarcelona08036Spain

Abstract

The concept that many neurologic and psychiatric disorders of unknown cause are immune-mediated has evolved fast during the past 20 years. The main contribution to the expansion of this field has been the discovery of antibodies that attack neuronal or glial cell-surface proteins or receptors, directly modifying their structure and function. These antibodies facilitate the diagnosis and prompt treatment of patients who often improve with immunotherapy. The identification of this group of diseases, collectively named “autoimmune encephalitides”, was preceded by many years of investigations on other autoimmune CNS disorders in which the antibodies are against intracellular proteins, occur more frequently with cancer, and associate with cytotoxic T-cell responses that are less responsive to immunotherapy. Here, we first trace the recent history of the autoimmune encephalitides and address how to assess the clinical value and implement in our practice the rapid pace of autoantibody discovery. In addition, we review recent developments in the post-acute stage of the two main autoimmune encephalitides (NMDAR and LGI1) focusing on symptoms that are frequently overlooked or missed, and therefore undertreated. Because a better understanding of the pathophysiology of these diseases relies on animal models, we examine currently available studies, recognizing the existing needs for better and all-inclusive neuro-immunobiological models. Finally, we assess the status of biomarkers of disease outcome, clinical scales, current treatment strategies, and emerging therapies including CAR T-cell technology. Altogether, this overview is intended to identify gaps of knowledge and provide suggestions for improvement and insights for future research.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Keywords : Autoimmune, Encephalitis, Diagnosis, Animal models, Treatment


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Vol 180 - N° 9

P. 862-875 - novembre 2024 Retour au numéro
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  • J.-C. Antoine

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