Les tumeurs épithéliales thymiques sont des tumeurs rares, d’évolution et de pronostic variable. La classification histopathologique distingue deux principaux types tumoraux : les thymomes, qui reproduisent l’architecture du thymus normal, associant des cellules épithéliales thymiques tumorales et des lymphocytes non tumoraux, et les carcinomes thymiques. Des manifestations auto-immunes sont mises en évidence chez près d’un tiers des patients au diagnostic; la myasthénie est la plus fréquente, avec l’érythroblastopénie et l’hypogammaglobulinémie. Le système de stadification historique est celui de Masaoka, revu par Koga; le système TNM est standard depuis 2018.

L’évaluation de la résécabilité représente la première étape du traitement d’une tumeur thymique; en effet, la résection complète représente le facteur pronostique le plus constant et le plus significatif sur la survie des patients. Si la résection complète semble possible d’emblée, la chirurgie représente la première étape du traitement, et est éventuellement complétée d’une radiothérapie post-opératoire. En cas de tumeur thymique non résécable, une biopsie pré-thérapeutique doit être effectuée à visée diagnostique. La stratégie de traitement repose sur une chimiothérapie d’induction suivie d’une résection chirurgicale ou d’une irradiation. Les patients restant non éligibles à un traitement focal reçoivent une chimiothérapie exclusive.

Suite à un appel d’offre de l’INCa en 2010, un réseau de soins national de centres experts sur les thymomes et carcinomes thymiques a été mis en place en 2012 : le réseau RYTHMIC (Réseau Tumeurs Thymiques et Cancer). Plus de 4 000 patients ont été discutés dans le cadre des réunions de concertation pluridisciplinaires organisées par le réseau.

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Thymic epithelial tumors are rare malignancies, that may be aggressive and difficult to treat, with variable prognosis. The histopathological classification distinguishes two major tumor types: thymomas, which reproduce the architecture of the normal thymus, combining thymic epithelial tumor cells, and non-tumoral lymphocytes, and thymic carcinomas. Autoimmune manifestations are observed in nearly one third of patients at diagnosis; myasthenia gravis is the most common, followed by pure red cell aplasia and hypogammaglobulinemia. The historical staging system is the Masaoka system, reviewed by Koga; the TNM system is standard since 2018.

Assessing the resectability of the tumor represents the first stage of the therapeutic strategy, as complete resection is the most significant prognostic factor on patient survival. If complete resection seems possible upfront, surgery is the first step of the treatment, and is possibly followed by postoperative radiotherapy. For unresectable thymic tumors, pre-treatment biopsy is performed, and treatment is then based on induction chemotherapy followed by surgical resection or radiotherapy. Patients with no eligibility to focal treatment receive chemotherapy alone.

Following a call of the French National Cancer Institute, a network of expert centers for the management of thymic malignancies started in in 2012: RYTHMIC. More than 4 000 patients have been discussed at RYTHMIC multidisciplinary tumor board.

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