Les maladies auto-inflammatoires sont un groupe de maladies rares évoquées en pédiatrie devant des fièvres trop fréquentes. D'origine monogénique ou plurifactorielles, ces maladies présentent des spécificités cliniques évocatrices. Les avancées technologiques récentes ont permis d'identifier de nouveaux gènes impliqués dans les voies de l'immunité innée, élargissant le nombre de maladies décrites. La prise en charge de ces pathologies a été révolutionné par une meilleure compréhension physiopathologique et grâce au développement de traitements ciblés. Du syndrome de Marshall, au déficit en ADA2 (adénosine déaminase 2), en passant par les cryopyrinopathies et la maladie de Still, cette revue a pour objectif de présenter une vue d'ensemble de ce groupe de maladies afin d'aider le pédiatre dans sa démarche clinique.