Les syndromes lipodystrophiques sont des pathologies méconnues. Le parcours diagnostique des patients est long et l’errance diagnostique est très fréquente. Le diabète est une manifestation fréquente.

Patiente âgée de 37 ans, suivie pour dermatomyosite depuis l’âge de 18 ans traitée par corticoïdes et immunoglobulines, en rémission clinicobiologique, consulte pour diabète récent.

On est frappé par un aspect cachectique de la patiente (IMC : 16 %) avec une lipoatrophie du visage ; le tronc ; les membres supérieurs et les cuisses contrastant avec une adiposité abdominale ; causant un préjudice esthétique important.

IRM abdominopelvienne retrouve une redistribution de la graisse au niveau abdominal d’abondance importante avec stéatose hépatique.

La mesure de la masse grasse par absorptiomètre à double rayon énergétique (DEXA) confirmé l’absence partielle du tissu adipeux de la partie supérieure du corps.

Le diagnostic de syndrome de Barraquer et Simons est évoqué devant la topographie et le caractère partiel de lipoatrophie, l’absence d’un syndrome d’insulinorésistance sévère associé a la dermatomyosite qui est fréquemment associé.

Le syndrome de Barraquer et Simons appelé lipoatrophie céphalothoracique est une pathologie rare ; méconnus, qui se caractérise par une perte symétrique et progressive de la graisse sous-cutanée au niveau de la partie supérieure du corps ; l’atteinte de la partie inférieur du corps est très exceptionnelle, c’est le cas de notre patiente.

Le syndrome de Baraquer et Simons (SBS) est une entité rare, sous diagnostiquée, de physiopathologie méconnue, caractérisé par une absence partielle de tissu adipeux ; fréquemment associé a la dermatomyosite. L’évolution permettrai d’étayer notre hypothèse.