Le syndrome de DAVID est une association rare entre une insuffisance antéhypophysaire (IAH) et un déficit immunitaire commun variable (DICV). Ce diagnostic pourrait être méconnu quand les manifestations infectieuses ne sont pas au premier plan.

Nous rapportons le cas d’une adolescente de 17 ans présentant une alopécie, un retard statural associé à un retard pubertaire. Les investigations ont montré une IAH (axes corticotrope, thyréotrope, somatotrope et gonadotrope atteints), sans anomalies à l’imagerie cérébrale. La patiente a été mise sous traitement hormonal substitutif. La reprise de l’interrogatoire a révélé des bronchopneumopathies récidivantes depuis l’âge de 12 mois, compliquées de dilatation de bronches, ainsi qu’une diarrhée chronique évoluant depuis l’âge de neuf ans, motivant la réalisation d’un bilan immunitaire. Un DICV associé à une IAH été retenu confirmant le syndrome de DAVID. La patiente a été mise sous immunoglobulines polyvalentes à doses immuno-substitutives avec une amélioration partielle de la symptomatologie digestive et respiratoire. À 20 ans, suite à une aggravation de la diarrhée avec altération de l’état général, une endoscopie digestive avec biopsies a conclu à un adénocarcinome gastrique. Une exérèse a été réalisée. À 22 ans, elle a été hospitalisée pour fièvre et dénutrition sévère avec troubles ioniques, dont l’évolution était rapidement fatale.

Devant une insuffisance antéhypophysaire et l’association à des manifestations infectieuses trainantes, un déficit immunitaire ne doit pas être méconnu.