La maladie de Sjögren est une affection auto-immune complexe qui persiste à poser d’importants défis malgré les progrès de la recherche. Il s’agit d’une maladie rare dont la prévalence est estimée entre 0,01 % et 0,05 %. Son incidence est variable selon les pays mais pourrait être en augmentation sur les deux dernières décennies. Les facteurs de risque, incluant les antécédents familiaux, le stress et les expositions hormonales, demeurent incomplètement élucidés. La maladie de Sjögren peut coexister avec d’autres maladies auto-immunes en particulier avec les thyroïdites auto-immunes, la polyarthrite rhumatoïde, le lupus érythémateux systémique et la sclérodermie systémique. C’est la maladie auto-immune au cours de laquelle l’augmentation du risque de lymphome est la plus importante. Il pourrait également y avoir, comme au cours d’autres maladies auto-immunes telles que la polyarthrite rhumatoïde ou le lupus, une augmentation du risque cardiovasculaire, bien que les preuves à ce sujet restent à consolider. Les recherches actuelles révèlent l’existence de divers sous-groupes de patients, définis par leurs symptômes, leurs paramètres clinico-biologiques, et/ou leur origine géographique. Cette variabilité est à l’origine de profils évolutifs différents et d’un risque de mortalité très fortement influencé par la présence ou non de lymphome, la survenue ce dernier étant particulièrement lié à l’activité systémique de la maladie. Cette revue générale abordera les bases épidémiologiques, l’hétérogénie phénotypique et pronostique soulignant la nécessité d’une approche thérapeutique individualisée au cours de la maladie de Sjögren.

Sjögren disease is a complex autoimmune disorder with ongoing challenges despite research advances. It is a rare disease with an estimated prevalence between 0.01% and 0.05%. Its incidence varies by country but could be increasing over the last two decades. Risk factors, including family history, stress, and hormonal exposures, remain incompletely understood. Sjögren disease can coexist with other autoimmune diseases, particularly autoimmune thyroid disease, rheumatoid arthritis, systemic lupus erythematosus, and systemic sclerosis. It is the autoimmune disease with the highest increased risk of lymphoma. There may also be, as in other autoimmune diseases such as rheumatoid arthritis or lupus, an increased risk of cardiovascular disease, although evidence remains to be consolidated. Current research reveals the existence of various patient subgroups, defined by their symptoms, clinical presentation, biological parameters, and/or geographic origin. This variability leads to different evolutionary profiles and a risk of mortality strongly influenced by the presence or absence of lymphoma, the occurrence of which is particularly linked to the systemic activity of the disease. This general review will address the epidemiological foundations, phenotypic and prognostic heterogeneity, highlighting the need for an individualized therapeutic approach in Sjögren disease.