Pseudoxanthoma elasticum (PXE) is a hereditary disorder of connective tissue characterized by progressive calcification and fragmentation of elastic fibers, which primarily affects the skin, retinal and arterial walls. Skin damage takes the form of yellow papules that can merge to create a cutaneous fold. This is accompanied by an excess of skin on the different sides of the neck and in the largest folds. These changes to the skin have a significant aesthetic, functional and psychological impact, especially among women.

We evaluated the treatment options in all patients with PXE of our University-Hospital. This group contains people who have been hospitalized for the assessment of their disease and applicants for surgical correction. The goal of the surgery was not the total removal of the lesions but instead a decrease in their size and a tightening of the skin.

In total, 250 patients were seen between 2007 and 2022. Surgical treatment was advised for 29 women and 1 man. The main interventions were based on standard techniques such as cervico-facial facelifts, brachioplasties and cruroplasties. The results obtained during postoperative follow-up consultations were rated satisfactory to very good, both aesthetically and functionally. There were no postoperative complications recorded: neither bruising nor scarring issues. Patients with PXE heal as normal.

Surgical treatment for excess skin observed during PXE is poorly described. Yet, these excesses can be removed when they become troublesome by making use of and adapting the traditional methods of plastic surgery for tightening of the skin.

Le pseudoxanthome élastique (PXE) est une maladie héréditaire du tissu conjonctif caractérisée par une calcification et une fragmentation progressives des fibres élastiques, qui affecte principalement la peau, la rétine et les parois artérielles. Les lésions cutanées prennent la forme de papules jaunes qui peuvent fusionner pour créer un pli cutané. Cela s’accompagne d’un excès de peau sur les différentes faces du cou et dans les plis les plus importants. Ces modifications de la peau ont un impact esthétique, fonctionnel et psychologique significatif, surtout chez les femmes.

Nous avons évalué les options thérapeutiques chez tous les patients atteints de PXE de notre hôpital universitaire. Ce groupe comprend des personnes ayant été hospitalisées en vue d’une évaluation de leur maladie ainsi que des candidats à une correction chirurgicale. L’objectif de l’intervention chirurgicale n’était pas l’élimination totale des lésions, mais plutôt une diminution de leur taille et une remise en tension de la peau.

Au total, 250 patients ont été examinés entre 2007 et 2022. Le traitement chirurgical a été conseillé à 29 femmes et 1 homme. Les principales interventions étaient basées sur des techniques standard telles que les liftings cervico-faciaux, les brachioplasties et les cruroplasties. Les résultats obtenus lors des consultations de suivi postopératoire ont été jugés satisfaisants à très bons, tant sur le plan esthétique que fonctionnel. Aucune complication postopératoire n’a été consignée : ni hématomes, ni problèmes de cicatrisation. La cicatrisation des patients atteints de PXE se déroule normalement.

Le traitement chirurgical de l’excès de peau observé au cours du PXE est peu décrit. Pourtant, cet excès peut être éliminé lorsqu’il devient gênant en utilisant et en adaptant les méthodes traditionnelles de la chirurgie plastique pour la remise en tension de la peau.