La 5^e édition de la classification OMS des tumeurs du système digestif (2019) a retenu la terminologie « adénocarcinome à cellules caliciformes appendiculaire » (ACCA) pour désigner une tumeur dont la nature amphicrine lui a valu plus de dix dénominations depuis sa description et dont la plus tenace « tumeur carcinoïde à cellules caliciformes » n’est plus recommandée aujourd’hui. Cette tumeur rare représente 15–19 % des tumeurs appendiculaires. Son incidence augmente. Le diagnostic positif, morphologique, repose sur l’identification d’un contingent de bas grade indispensable composé de glandes de cellules caliciformes colorées par le PAS et le bleu Alcian. À ce titre, l’appendice doit être examiné en totalité. Le grade tumoral global (bas, intermédiaire, haut) s’établit selon la proportion des contingents morphologiques de bas et de haut grade. Le profil immunohistochimique de cette tumeur est particulier, exprimant la CK20 et fréquemment la CK7 ainsi que les marqueurs neuroendocrines. Elle est souvent découverte fortuitement sur pièce d’appendicectomie, chez des sujets de plus de 50 ans, à un stade localement avancé avec emboles tumoraux et engainements périnerveux. Les métastases ganglionnaires surviennent dans un tiers des cas. Des mutations non spécifiques de ARID1A ou de gènes de la voie Wnt sont parfois identifiées. L’ACCA n’est pas associée à une déficience du système MMR ou au syndrome de Lynch. Le pronostic est intermédiaire. Le traitement de référence, chirurgical, dépend du stade. Les principaux diagnostics différentiels sont les adénocarcinomes colorectal conventionnel, mucineux et à cellules en bague à chaton. Les patients sont référés au réseau RENAPE.

In 2019, the 5th edition of the WHO classification of digestive tumours has retained the terminology “goblet cell adenocarcinoma” (GCA) to designate a tumour whose amphicrine nature owed it more than ten denominations since its initial description among which the most tenacious “goblet cell carcinoid” is no longer recommended today. This rare tumour represents 15–19% of appendicular tumours. Its incidence is rising. The positive diagnosis is based on morphological examination and mandatory identification of a low-grade component of glands comprising goblet cells stained by PAS and Alcian blue. The appendix must be entirely examined. Global tumour grade (low, intermediate, high) is based on the proportions of low-grade and high-grade components. This tumour's immunohistochemical profile is particular because of expression of CK20 and often CK7 as well as neuroendocrine markers. It is often an incidental finding on a surgical specimen, among individuals aged 50 or more years, presenting with a locally advanced stage with vascular and perineural invasion. Lymph node metastases are present in a third of cases. Non-specific mutations of ARID1A and genes of the Wnt pathway may be identified. GCA is not associated with microsatellite instability or Lynch syndrome. Its prognosis is intermediate. Surgery is the reference therapy based on the stage. The main differential diagnoses are colorectal adenocarcinoma NOS, mucinous adenocarcinoma and signet ring cell adenocarcinoma. Patients are referred to the RENAPE expert network.