Le mycosis fongoïde et le syndrome de Sézary représentent plus de 50 % de tous les lymphomes cutanés. Ce sont des lymphomes T primitivement cutanés clairement identifiés au sein de l'ensemble des lymphomes dans la classification de l'Organisation mondiale de la santé 2018. Le diagnostic est évoqué cliniquement dans la très grande majorité des cas, et la biopsie cutanée vient confirmer le diagnostic. Le stade du lymphome est précisé par la classification TNMB (tumor, node, metastasis, blood) révisée par l'ISCL (International Society for Cutaneous Lymphoma)/EORTC (European Organization for Research and Treatment of Cancer), déterminé par le type lésionnel et l'extension des lésions cutanées ainsi que par la présence éventuelle d'une atteinte extracutanée ganglionnaire ou même viscérale. Le bilan d'extension requis varie selon le stade. Le pronostic dépend également du stade, les stades initiaux ayant un très bon pronostic, mais un tournant évolutif de pronostic défavorable pouvant survenir à la suite de la transformation cytologique du mycosis fongoïde. L'étiologie et la physiopathologie de ces lymphomes ne sont pas connues avec précision, des recommandations ont été élaborées afin de guider le clinicien dans ses choix thérapeutiques. Pour les mycosis fongoïdes au stade de macules ou plaques infiltrées sans atteinte ganglionnaire clinique ni histologique, les traitements locaux sont proposés en première intention. Il s'agit des dermocorticoïdes, de la photothérapie ou de chimiothérapies locales type chlorméthine en gel. Pour les autres stades, y compris le syndrome de Sézary, un traitement systémique est proposé d'emblée, l'interféron, le méthotrexate ou le bexarotène ou des anticorps monoclonaux comme le mogamulizumab ou le brentuximab.