L'hépatite auto-immune de l'enfant est une maladie auto-inflammatoire chronique du foie évoluant par poussées. L'origine en est indéterminée, bien qu'il soit admis que sa survenue intervienne chez un sujet génétiquement prédisposé et fasse (souvent) suite à un élément déclencheur (« trigger ») viral, médicamenteux ou encore environnemental qui va induire une réponse immunitaire inappropriée et démesurée, médiée par les lymphocytes T et dirigée contre les cellules du foie. Deux types, mutuellement exclusifs, sont décrits en fonction des anticorps sériques détectés : antimuscle lisse (antiactine) et antinucléaires dans le type 1 et antiréticulum endoplasmique de foie et de rein et anticytosol pour le type 2. Les modes de présentation sont très variés, avec, chez l'enfant, plus de 50 % de formes cirrhotiques au diagnostic, témoignant d'une évolution souvent à bas bruit. L'entrée dans la pathologie peut également prendre l'allure d'une hépatite aiguë. Il est important de retenir que le diagnostic d'hépatite auto-immune doit être évoqué devant toute atteinte hépatique, aiguë ou chronique. Il repose sur un faisceau d'arguments, à la fois cliniques, biologiques et histologiques, car aucun cas pris isolément n'est pathognomonique. L'absence de prise en charge conduit invariablement à l'insuffisance hépatique, voire au décès en l'absence de transplantation. L'évolution est habituellement favorable sous traitement immunosuppresseur, ce d'autant plus qu'il est instauré rapidement.