Introduction. L’amylose à transthyrétine de type sauvage (ATTRwt) est une maladie rare mais grave, sous-estimée en raison de son développement asymptomatique. Les dépôts cardiaques aggravent le pronostic de la maladie et soulignent l'importance d'une détection précoce pour la mise en œuvre de traitements préventifs.

Observation. Le cas d'un patient âgé présentant une lésion ostéolytique de l'oreille moyenne aboutissant au diagnostic histologique de dépôts amyloïdes de transthyrétine associés à un cholestéatome est décrit.

Discussion. L’identification de marqueurs fiables pour dépister les individus à risque d’amylose cardiaque est importante à cause du mauvais pronostic de cette pathologie. De récents travaux notaient une prévalence plus élevée de surdité en cas d’amylose ATTRwt que dans la population générale. Avec ce cas, l’oreille moyenne devient une cible de l’amylose ATTR ce qui pourrait permettre d’améliorer notre compréhension de sa physiopathologie.