La maladie rénale chronique (MRC) pédiatrique est définie par une baisse de la filtration glomérulaire en dessous du seuil de 60 ml/min/1,73 m². Les étiologies de MRC pédiatrique dans les pays développés restent dans environ 50 à 60 % des cas liées aux anomalies congénitales des reins et des voies urinaires et aux néphropathies héréditaires, avec 20 % de glomérulopathies acquises. En France, environ 100 enfants atteignent le stade de MRC terminale tous les ans, nécessitant donc le recours à un traitement de suppléance (dialyse ou transplantation). Le pronostic de ces patients s'est considérablement amélioré sur les dernières décennies avec le développement de la dialyse et de la greffe rénale pédiatriques. Néanmoins, le risque de mortalité reste 30 fois supérieur à celui de la population générale du même âge, en raison notamment de la morbidité cardiovasculaire. La prise en charge de la MRC pédiatrique reste globale et pluridisciplinaire, intégrant la néphroprotection et l'anticipation d'un projet de dialyse et de greffe. L'objectif de cette mise au point est de revoir la physiopathologie et la prise en charge de la MRC pédiatrique, avec un focus sur les anomalies minérales et osseuses, l'hypertension artérielle et la protéinurie, l'anémie, la dénutrition, le retard de croissance et le retard pubertaire, et enfin des anomalies hydroélectrolytiques. Cette prise en charge est coordonnée par le néphrologue pédiatre avec la collaboration des équipes paramédicales, diététiciennes, psychoéducatives et sociales.