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Granulomatose avec polyangéite - 10/09/24

[6-024-D-10]  - Doi : 10.1016/S1155-195X(24)39835-4 
V. Mismetti a : Interne, docteur junior, X. Puéchal b : Praticien hospitalier, V. Cottin c, ⁎  : Professeur des Universités-praticien hospitalier
a Service de pneumologie et oncologie thoracique, CHU de Saint-Étienne, avenue Albert-Raimond, 42270 Saint-Priest-en-Jarez, France 
b Centre de référence des maladies systémiques auto-immunes rares, hôpital Cochin (AP-HP), université Paris-Cité, 27, rue du Faubourg-Saint-Jacques, 75014, Paris France 
c Centre de référence coordonnateur des maladies pulmonaires rares, hôpital Louis-Pradel, Hospices civils de Lyon, université Claude-Bernard - Lyon-1, UMR 754, 59, boulevard Pinel, 69500 Bron, France 

Auteur correspondant.
Sous presse. Épreuves corrigées par l'auteur. Disponible en ligne depuis le Wednesday 11 September 2024

Résumé

La granulomatose avec polyangéite (GPA) est une vascularite systémique nécrosante prédominant sur les petits vaisseaux, affectant principalement les voies respiratoires supérieures et inférieures ainsi que les reins. Elle est caractérisée par la présence d'anticorps anticytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA) dirigés habituellement contre la protéinase 3. L'étiologie de cette maladie auto-immune demeure inconnue, bien que des facteurs génétiques et environnementaux semblent contribuer à son développement. Cet article passe en revue les dernières avancées dans la compréhension de la pathogenèse, du diagnostic et de la prise en charge de la GPA.


Mots-clés : Granulomatose avec polyangéite, Anticorps anticytoplasme des polynucléaires neutrophiles, Vascularite


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