Le syndrome PFAPA (periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis, adenitis) ou syndrome de Marshall est la cause la plus fréquente de fièvre récurrente auto-inflammatoire chez l’enfant. La fréquence des crises peut avoir un impact sur la qualité de vie des enfants et le fonctionnement familial. L’amygdalectomie totale montrait son efficacité dans l’amélioration des symptômes, mais peu d’études évaluaient l’intérêt de l’amygdalectomie partielle (AP) dans ce syndrome. L’objectif de notre étude était d’évaluer les suites opératoires de l’amygdalectomie partielle dans le cadre du syndrome PFAPA et de les comparer à l’amygdalectomie totale (AT).

Cette étude de cohorte rétrospective était conduite selon les recommandations STROBE. Cette étude incluait les enfants atteints d’un syndrome PFAPA, selon la classification EUROFEVER, et traités par intervention chirurgicale (AP ou AT) du 1^er janvier 2011 au 31 décembre 2022 dans notre Centre Hospitalier Universitaire. Les comparaisons des résultats utilisaient le seuil de significativité p<0,005.

Un total de 36 enfants était inclus, dont 16 opérés par AP et 20 par AT. L’AP diminuait la fréquence des crises de 10 [5 ; 21] crises par an (p<0,005), sur une durée moyenne de suivi de 6 ans. L’AP réduisait les crises de 50 %, contre 93 % pour l’AT (p=0,056). La réduction du nombre de crises était suggestive d’une différence statistique (p=0,028). Aucune complication n’était rapportée dans le groupe AP contre 2 patients (10 %) dans le groupe AT. Sur les 16 patients du groupe AP, 2 patients (12,5 %) ont nécessité une totalisation de l’amygdalectomie avec une rémission obtenue dans les 2 cas.

L’amygdalectomie partielle diminue significativement la fréquence, la durée et l’intensité des crises en postopératoire dans le syndrome PFAPA. Celle-ci reste possiblement moins efficace que l’amygdalectomie totale, mais permet de limiter les risques de complications en attendant une rémission des symptômes à l’adolescence.