À la naissance, l'ictère est une situation fréquente, le plus souvent en rapport avec une augmentation de la bilirubine non conjuguée dans le sang. Plus rarement, il s'agit d'une augmentation de la bilirubine mixte ou conjuguée d'origine cholestatique et qui doit être investiguée. Les nouveau-nés sont particulièrement à risque de cholestase en raison de l'immaturité physiologique des mécanismes de sécrétion biliaire à cet âge. De nombreux facteurs peuvent contribuer à la cholestase néonatale et certaines causes seront des indications ultérieures à une transplantation hépatique. Il est donc particulièrement important de savoir identifier une cholestase néonatale afin d'en initier une prise en charge adaptée. Par ailleurs, certaines de ces situations sont des urgences médicales ou chirurgicales (comme l'atrésie des voies biliaires) qui doivent être reconnues rapidement et traitées de façon spécifique. Ces dernières années, l'identification et les pratiques de la prise en charge des cholestases néonatales ont été modifiées. En effet, en dehors des causes classiques de cholestases connues depuis longtemps, de nouvelles ont été identifiées récemment depuis la pratique courante des analyses génétiques. Ces nouvelles pathologies nous ont permis de mieux comprendre certains mécanismes physiopathologiques de la cholestase et ainsi de pouvoir mieux connaître les situations à risque, les prévenir et les traiter. L'identification d'une cause génétique spécifique permet aussi l'accès à un diagnostic anténatal dans certaines situations. Ces dernières années, de nouveaux traitements de la cholestase et de ses conséquences ont également été identifiés, permettant d'améliorer la qualité de vie des patients.