Les tumeurs hépatiques de l'enfant représentent 1 à 2 % de toutes les tumeurs pédiatriques. Environ deux tiers de ces tumeurs sont malignes. La plus fréquente est l'hépatoblastome, qui survient préférentiellement chez les enfants de moins de 5 ans et sur foie macroscopiquement sain. Le carcinome hépatocellulaire atteint préférentiellement les grands enfants et les adolescents, avec ou sans hépatopathie chronique. Les tumeurs mésenchymateuses malignes comprennent principalement le sarcome embryonnaire et le rhabdomyosarcome des voies biliaires. L'hémangiome hépatique est la tumeur bénigne la plus fréquente. La forme congénitale et la forme infantile diffèrent principalement par leur évolution clinique et l'expression ou non du marqueur GLUT1 en immunohistochimie. Les principales autres tumeurs bénignes sont l'hamartome mésenchymateux, l'adénome hépatocellulaire et l'hyperplasie nodulaire et focale. Les modes de révélation habituels sont la découverte d'une masse abdominale à l'examen clinique ou d'une lésion focale sur une imagerie de surveillance d'une hépatopathie chronique. Le diagnostic repose sur le contexte clinique, les marqueurs tumoraux sériques (notamment l'alpha-fœtoprotéine), l'imagerie (échographie Doppler, imagerie par résonance magnétique ou tomodensitométrie) et, si nécessaire, la biopsie. La prise en charge dépend de la nature de la tumeur et de son potentiel évolutif. Elle varie de la surveillance simple à des combinaisons de traitements médicaux, chirurgicaux et radiologiques, pouvant aller jusqu'à des chimiothérapies lourdes et la transplantation hépatique. L'approche des tumeurs hépatiques de l'enfant est multidisciplinaire et personnalisée, conforme à des protocoles internationaux en constante évolution.