Le rhabdomyosarcome botryoïde des voies biliaires extrahépatiques est une cause rare d’ictère choléstatique chez l’enfant. Il est de très mauvais pronostic et rarement diagnostiqué en préopératoire. Nous rapportons un cas de rhabdomyosarcome botryoïde du cholédoque chez un nourrisson de 22 mois. Les explorations radiologiques étaient en faveur d’un lymphangiome kystique. Une résection de la vésicule biliaire, du canal cystique, du cholédoque et de la tête du pancréas a été faite suivie d’une chimiothérapie postopératoire. Le diagnostic a été porté par l’examen anatomopathologique. L’évolution était favorable après un recul de 22 mois.

Botrioid rhabdomyosarcoma of the extrahepatic bile ducts is a rare cause of jaundice in children. It has a very poor prognosis and is rarely diagnosed preoperatively. We report a choledochal botrioid rhabdomyosarcoma in a 22-month-old boy who developed an obstructive jaundice. Radiographic explorations suggested cystic lymphangioma. The gallbladder, the cystic duct, the common bile duct and the pancreatic head were resected. The diagnosis was made on pathological examination; adjuvant chemotherapy followed. The patient was disease free 20 months following treatment.