Le sarcome à cellules claires du rein est une tumeur maligne rare de l’enfant. La fréquence des métastases osseuses et son mauvais pronostic ont conduit à son individualisation hors du groupe des tumeurs de Wilms. Nous rapportons deux nouveaux cas survenus chez deux garçons âgés de quatre ans et de 12 mois, explorés pour une masse abdominale. Un traitement chirurgical suivi d’une chimiothérapie a été réalisé dans les deux cas. Le diagnostic a été porté par l’examen histologique. L’évolution était favorable dans les deux cas avec, respectivement, un recul de dix et sept mois.

Clear-cell sarcoma of the kidney is a rare pediatric renal sarcoma with poor prognosis and propensity to metastasize to bone. It is a distinctive renal malignancy regarded as a morphologic feature of Wilms’ tumor. We report two cases occurring in four-year and 12-month-old boys, explored for abdominal masses. They were treated by surgery and chemotherapy. The histological diagnosis was clear cell sarcoma. Patients were doing well at 10 and seven months respectively.