Les déficits immunitaires héréditaires (DIH) sont des maladies génétiques affectant un ou plusieurs composants du système immunitaire (immunité innée, cellulaire, humorale, immunorégulation). Bien que s'exprimant souvent dès le plus jeune âge, certains DIH, parmi les moins sévères, peuvent être diagnostiqués chez des sujets adultes. Ils exposent à un risque accru d'infections ainsi qu'à un cortège de manifestations de type auto-immun, allergique, inflammatoire ou tumoral. Les complications respiratoires sont très fréquentes du fait de la composition immunitaire complexe de cet organe et de son exposition constante aux agressions extérieures. Les épisodes infectieux se répètent, de type et de gravité variables en fonction du déficit immunitaire sous-jacent. Ils sont source d'une morbidité importante, d'une exposition prolongée aux antibiotiques et d'une altération de la qualité de vie. Les infections, fréquentes à germes banaux ou à des pathogènes inhabituels, peuvent être sévères jusqu'à parfois mettre en jeu le pronostic vital et nécessitent une prise en charge précoce et agressive. Le poumon est également le siège de manifestations non infectieuses en rapport avec le DIH : dilatations des bronches, pneumatocèles, emphysème cicatriciel, infiltrats lymphoïdes et granulomateux, prolifération lymphomateuse. Les patients atteints de DIH bénéficient d'une prophylaxie anti-infectieuse au long cours et une supplémentation en immunoglobulines est nécessaire en cas d'infections répétées en lien avec un défaut humoral. La prescription d'immmunosuppresseurs peut être nécessaire en cas de manifestations inflammatoires symptomatiques. Les complications pulmonaires des DIH sont susceptibles d'impacter le pronostic fonctionnel sur le long terme et source de handicap respiratoire. Grâce aux progrès de prise en charge, l'espérance de vie a considérablement augmenté. De nouvelles problématiques apparaissent chez les sujets adultes : difficultés d'observance, augmentation des manifestations inflammatoires, résistances acquises aux anti-infectieux. Cela souligne l'importance d'une prise en charge multidisciplinaire dans le cadre d'un réseau de soin.