La maladie échinococcique pleuropulmonaire est une maladie parasitaire qui sévit encore dans de multiples régions du monde. Cette affection peut se présenter sous plusieurs formes anatomo-pathologiques qui suivent une certaine logique physiopathologique dont la compréhension guide l'attitude thérapeutique. L'hydatidose pleuropulmonaire peut être primitive ou secondaire, unique ou multiple, associée ou non à une autre localisation, en particulier hépatique. Le pilier de son traitement reste la chirurgie. Il vise à éliminer le matériel parasitaire tout en veillant à prévenir la contamination du champ opératoire ainsi que la gestion de l'ancien lit du parasite. La technique chirurgicale à choisir dépend du type de présentation et des éventuelles complications associées (destruction parenchymateuse pulmonaire, géométrie du restant du lobe, nombre de lésions...) mais restera la plus conservatrice possible pour cette pathologie bénigne. Dans les situations complexes (atteinte bilatérale, kystes nombreux, association avec un kyste sous-diaphragmatique...), la prise en charge impose de faire des choix stratégiques impliquant parfois plusieurs disciplines chirurgicales. Le traitement médical par albendazole n'est pas systématique et trouve sa place dans quelques indications précises.