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Diabètes lipoatrophiques et syndromes lipodystrophiques - 22/08/24

[10-366-D-22]  - Doi : 10.1016/S1155-1941(24)47963-8 
C. Vigouroux a, b, , H. Mosbah b, c, d, S. Lamothe a, B. Donadille a, C. Vatier a, b
a Hôpital Saint-Antoine, Centre de référence des pathologies rares de l'insulinosécrétion et de l'insulinosensibilité (PRISIS), Service d'endocrinologie, Assistance publique-hôpitaux de Paris (AP-HP), 75012 Paris, France 
b Centre de recherche Saint-Antoine, Inserm U938, Équipe « Lipodystrophies, adaptations métaboliques et hormonales, et vieillissement », Sorbonne Université, Institut hospitalo-universitaire ICAN, 75012 Paris, France 
c ECEVE UMR 1123, Inserm, Université Paris-Cité, 75014 Paris, France 
d Service Endocrinologie, diabétologie, nutrition, Centre hospitalo-universitaire (CHU) La Milétrie, 86000 Poitiers, France 

Auteur correspondant.
Sous presse. Épreuves corrigées par l'auteur. Disponible en ligne depuis le Friday 23 August 2024

Résumé

Les diabètes lipoatrophiques sont des formes rares de diabète qui résultent d'un syndrome lipodystrophique, c'est-à-dire d'un déficit, à la fois anatomique et fonctionnel, du tissu adipeux. Outre le diabète insulinorésistant, les complications métaboliques comprennent une hypertriglycéridémie, parfois sévère, une stéatose hépatique précoce, des atteintes cardiovasculaires et une hyperandrogénie d'origine ovarienne chez les femmes. La dysfonction du tissu adipeux, d'origine génétique ou acquise, peut provenir de perturbations de la différenciation et/ou de la maturation adipocytaires, de dysrégulations du métabolisme adipocytaire ou d'agressions immuno-inflammatoires du tissu adipeux. Les différentes formes cliniques de syndromes lipodystrophiques, caractérisées par une lipoatrophie généralisée ou partielle, se développent aux différents âges pédiatriques ou chez l'adulte, et peuvent être associées à des comorbidités spécifiques, en particulier cardiovasculaires et/ou neurologiques. Le diagnostic, basé sur l'anamnèse, l'examen clinique, l'analyse du contexte familial, les explorations métaboliques et génétiques, permet de guider les explorations complémentaires et la prise en charge. L'adaptation du mode de vie est essentielle pour améliorer la sensibilité à l'insuline, en évitant les apports énergétiques excédentaires et en favorisant l'activité physique. En cas d'échec des thérapies médicamenteuses antidiabétiques et hypolipémiantes, la substitution par la métréleptine, un analogue de la leptine, peut être efficace pour réduire les troubles métaboliques, en particulier chez les patients atteints de lipodystrophies généralisées congénitales, dont la production endogène de leptine est très diminuée. Le réseau maladies rares Pathologies rares de l'insulinosécrétion et de l'insulinosensibilité (PRISIS), en permettant l'accès aux outils innovants de diagnostic, de soin et d'éducation thérapeutique, aide à la prise en charge des patients atteints de syndromes lipodystrophiques, en pédiatrie et en médecine d'adulte. Les protocoles nationaux de diagnostic et de soins rédigés par le réseau, disponibles sur le site de la Haute Autorité de santé (HAS), apportent des recommandations concernant les lipodystrophies généralisées congénitales et le syndrome lipodystrophique familial partiel de Dunnigan.


Mots-clés : Lipoatrophie, Lipodystrophie, Diabète, Résistance à l'insuline, Hypertriglycéridémie, Stéatose hépatique, Syndrome des ovaires polykystiques, Génétique


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