La maladie de moyamoya est une angiopathie cérébrale rare caractérisée par l'apparition progressive de sténoses des artères de la base du crâne et le développement d'un réseau vasculaire anormal de suppléance cherchant à compenser la réduction de la perfusion cérébrale en aval des sténoses. Cette affection prédomine chez l'enfant et l'adulte jeune. Elle est beaucoup plus fréquente en Asie de l'Est et demeure de cause indéterminée. Lorsqu'une cause est identifiée, le terme syndrome de moyamoya est employé. Les conséquences les plus graves sont vasculaires, ischémique par un mécanisme hémodynamique et hémorragique en lien avec le réseau de suppléance fragile. Les troubles cognitifs en lien avec l'hypoperfusion chronique sont fréquents. Le bilan initial repose sur une évaluation clinique, neuropsychologique et neuroradiologique. Le caractère symptomatique et l'évolutivité définissent les sujets à risque vasculaire élevé. La stratégie thérapeutique n'est pas clairement codifiée, en particulier la place de la chirurgie et ses modalités. Le suivi de cohortes au long cours de patients analysés de façon homogène permet de mieux comprendre le pronostic individuel et d'adapter la prise en charge.