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Cutaneous manifestations of cystic fibrosis - 20/08/24

Doi : 10.1016/j.jaad.2024.04.052 
Aaron D. Smith, BS a, , Gabrielle Schwartzman, MD b, Catherine E. Lyons, BS, BA a, Hal Flowers, MD b, Dana Albon, MD c, Kenneth Greer, MD b, Kevin Lonabaugh, PharmD c, Barrett J. Zlotoff, MD b
a University of Virginia School of Medicine, Charlottesville, Virginia 
b Department of Dermatology, University of Virginia, Charlottesville, Virginia 
c Department of Pulmonology and Critical Care Medicine, University of Virginia, Charlottesville, Virginia 

Correspondence to: Aaron D. Smith, BS, Department of Dermatology, University of Virginia Medical Center, 1221 Lee St, Charlottesville, VA 22903.Department of DermatologyUniversity of Virginia Medical Center1221 Lee StCharlottesvilleVA22903

Abstract

Cystic fibrosis (CF) is caused by a mutation in the Cystic fibrosis transmembrane conductance regulator (CFTR) gene, and features recurrent sinus and pulmonary infections, steatorrhea, and malnutrition. CF is associated with diverse cutaneous manifestations, including transient reactive papulotranslucent acrokeratoderma of the palms, nutrient deficiency dermatoses, and vasculitis. Rarely these are presenting symptoms of CF, prior to pulmonary or gastrointestinal sequelae. Cutaneous drug eruptions are also highly common in patients with CF (PwCF) given frequent antibiotic exposure. Finally, CFTR modulating therapy, which has revolutionized CF management, is associated with cutaneous side effects ranging from acute urticaria to toxic epidermal necrolysis. Recognition of dermatologic clinical manifestations of CF is important to appropriately care for PwCF. Dermatologists may play a significant role in the diagnosis and management of CF and associated skin complications.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Key words : adverse events, transient reactive papulotranslucent acrokeratoderma of the palm, CFTR, Cystic fibrosis, nutrient deficiency dermatitis, vasculitis

Abbreviations used : ANCA, APK, BPI-ANCA, CF, CFNDD, CFTR, EFAs, PwCF


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 Funding sources: None.
 Patient consent: Not applicable.
 IRB approval status: Not applicable.


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Vol 91 - N° 3

P. 490-498 - septembre 2024 Retour au numéro
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