Mise en rémission par allogreffe de cellules souches hématopoïétiques d’une péri artérite noueuse associée à un syndrome myélodysplasique réfractaire à l’azacytidine - 11/08/24
Allogeneic haematopoietic stem cell transplantation induced remission of periarteritis nodosa associated with azacytidine-refractory myelodysplastic syndrome
on behalf MINHEMONa
Résumé |
Introduction |
La périartérite noueuse (PAN) est une vascularite intéressant les vaisseaux de moyen calibre pouvant être associée à un syndrome myélodysplasique. Cette association invite à une prise en charge simultanée de la pathologie vasculaire et hématologique. Cependant, peu de données sont disponibles sur le bénéfice du traitement hématologique et notamment de l’allogreffe de cellules souches dans cette situation exceptionnelle.
Observation |
Nous rapportons le cas d’un homme de 32ans ayant présenté une PAN réfractaire concomitante d’un syndrome myélodysplasique, pris en charge par chimiothérapie puis allogreffe de cellules souches hématopoïétiques. Les manifestations en rapport avec la PAN ont régressé permettant la décroissance de la corticothérapie jusqu’à 5mg/j. Cependant une rechute hématologique survenue deux mois plus tard a conduit au décès du patient.
Conclusion |
L’allogreffe de CSH pourrait constituer une option thérapeutique dans la prise en charge des maladies auto immunes sévères ou réfractaires lorsque l’indication hématologique formelle est retenue.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Abstract |
Introduction |
Periarteritis nodosa (PAN) is a vasculitis affecting medium-vessel and may be associated with myelodysplastic syndrome. This association needs a simultaneous treatment of the vascular and the hematological disease. However limited data are available on the benefit of hematological treatment, and in particular allogeneic stem cell transplantation, in this situation.
Case report |
A 32-year-old patient with refractory periarteritis nodosa and simultaneous myelodysplastic syndrome, was treated with chemotherapy followed by hematopoietic stem cell allograft. The symptoms relating to PAN improved, allowing to decrease the dose of prednisone down to 5mg/d. However, a hematological relapse occurred two months later leading to the patient's death.
Conclusion |
Hematopoietic stem cell allograft may represent a therapeutic option in the management of severe or refractory autoimmune diseases when the hematological indication is retained.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Mots clés : Syndrome myélodysplasique, Périartérite noueuse, Cas-clinique
Keywords : Myelodysplastic syndrome, Periateritis nodosa, Case report
Plan
Vol 45 - N° 8
P. 512-515 - août 2024 Retour au numéro
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- Traduction et republication de : « Événements thromboemboliques artériels liés au cancer »
- Gilles Pernod, Ariel Cohen, Patrick Mismetti, Olivier Sanchez, Isabelle Mahé, INNOVTE CAT Working Group, Ygal Benhamou, Asmahane Benmaziane, Laurent Bertoletti, Virginie Bichon, Coralie Bozec, Ariel Cohen, Francis Couturaud, Philippe Debourdeau, Pascale Dielenseger, Éric Douriez, Antoine Élias, Olivier Espitia, Corinne Frère, Yoann Gaboreau, Pascale Gendron, Philippe Girard, Olivier Hanon, Ahmed Idbaih, Silvy Laporte, Isabelle Mahé, Didier Mayeur, Patrick Mismetti, Farès Moustafa, Gilles Pernod, Pierre-Marie Roy, Marie-Ève Rouge Bugat, Olivier Sanchez, Jeannot Schmidt, Florian Scotté, Maie-Antoinette Sevestre
- Atteinte bilatérale des globus pallidum
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