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Le syndrome d’hyperviscosité sérique : mise au point en 2024 - 08/08/24

Serum hyperviscosity syndrome: Update 2024

Doi : 10.1016/j.revmed.2024.07.008 
Pierre-Edouard Debureaux a, b, Nathalie Parquet c, Anne C. Brignier c, Dikelele Elessa d, Virginie Lemiale e, Virginie Siguret f, Pierre-Antoine Quintard g, Stéphanie Harel a, Bruno Royer a, Bertrand Arnulf a, h, Alexis Talbot a, h,
a Service immuno-hématologie, hôpital Saint Louis, Paris, France 
b Université Paris Cité, institut de recherche Saint-Louis, Inserm U1160, Paris, France 
c Unité d’aphérèse, hôpital Saint Louis, Paris, France 
d Médecine interne, hôpital Lariboisière, Paris, France 
e Réanimation médicale, hôpital Saint Louis, Paris, France 
f Hématologie biologique, hôpital Lariboisière, Paris, France 
g Ophtalmologie, CHU de Nantes, Nantes, France 
h Université Paris Cité, institut de recherche Saint-Louis, Inserm U944, Paris, France 

Auteur correspondant. Service immuno-hématologie, avenue Claude-Vellefaux, 75010 Paris, France.Service immuno-hématologieavenue Claude-VellefauxParis75010France
Sous presse. Épreuves corrigées par l'auteur. Disponible en ligne depuis le Thursday 08 August 2024

Résumé

Le syndrome d’hyperviscosité sérique est une urgence médicale résultant d’une hyperprotidémie et se manifeste cliniquement par une triade de symptômes : hémorragies muqueuses, troubles visuels et troubles neurologiques, ces derniers survenant dans les cas les plus graves. Le diagnostic repose avant tout sur l’observation clinique et peut être rapidement confirmé par un examen du fond d’œil en urgence. En cas de forme symptomatique, le traitement principal est basé sur les échanges plasmatiques. Les analyses biologiques sont cruciales pour identifier l’étiologie de ce syndrome, qui est fréquemment associée à la maladie de Waldenström (caractérisée par un pic d’IgM), au myélome multiple et aux cryoglobulinémies. Afin de prévenir les récidives, un traitement spécifique de la cause sous-jacente est instauré après la phase initiale d’échanges plasmatiques.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Abstract

Seric hyperviscosity syndrome is a medical emergency linked to hyperproteinemia. The clinical diagnosis hinges on a triad of symptoms: mucosal hemorrhages, visual disturbances, and neurological disorders, observed in the most severe cases. Diagnosis is swiftly confirmed through an urgent fundoscopic examination. Therapeutic plasma exchange is the primary treatment for severe cases or following confirmation by fundoscopy. Laboratory tests predominantly identify the syndrome's etiology, with Waldenström's macroglobulinemia (characterized by a marked IgM peak) being the most common cause, followed by multiple myeloma and cryoglobulinemias. To prevent recurrence, targeted treatment of the underlying cause is implemented following plasma exchange sessions.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Hyperviscosité, Waldenström, Hyperprotidémie, Échanges Plasmatiques

Keywords : Hyperviscosity, Waldenström, Hyperprotidemia, Plasma exchange


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