S'abonner

Mast cell activation syndrome: Current understanding and research needs - 05/08/24

Doi : 10.1016/j.jaci.2024.05.025 
Mariana Castells, MD, PhD a, f, , Matthew P. Giannetti, MD a, f, Matthew J. Hamilton, MD b, f, Peter Novak, MD, PhD c, f, Olga Pozdnyakova, MD, PhD d, f, Jennifer Nicoloro-SantaBarbara, PhD e, f, Susan V. Jennings, PhD g, Clair Francomano, MD h, Brian Kim, MD i, Sarah C. Glover, DO j, Stephen J. Galli, MD k, Anne Maitland, MD, PhD l, w, Andrew White, MD m, J. Pablo Abonia, MD n, Valerie Slee, RN, BSN g, Peter Valent, MD o, p, Joseph H. Butterfield, MD q, Melody Carter, MD r, Dean D. Metcalfe, MD r, Cem Akin, MD, PhD s, Jonathan J. Lyons, MD t, u, Alkis Togias, MD r, Lisa Wheatley, MD r, Joshua D. Milner, MD v
a Division of Allergy and Clinical Immunology, Brigham and Women’s Hospital, Boston, Mass 
b Division of Gastroenterology, Hepatology, and Endoscopy, Brigham and Women’s Hospital, Boston, Mass 
c Department of Neurology, Brigham and Women’s Hospital, Boston, Mass 
d department of Pathology, Brigham and Women’s Hospital, Boston, Mass 
e department of Psychiatry, Brigham and Women’s Hospital, Boston, Mass 
f Harvard Medical School, Boston, Mass 
g The Mast Cell Disease Society Inc, Sterling, Mass 
h Medical and Molecular Genetics, Riley Children’s Health, Indianapolis, Ind 
i Department of Dermatology, Icahn School of Medicine at Mount Sinai, New York, NY 
j Gastroenterology & Hepatology, Tulane University School of Medicine, New Orleans, La 
k Departments of Pathology and Immunology and Microbiology, and the Sean N. Parker Center for Allergy and Asthma Research, Stanford University School of Medicine, Stanford, Calif 
l Department of Medicine, Icahn School of Medicine at Mount Sinai, New York, NY 
m Division of Allergy and Immunology, Scripps Clinic, San Diego, Calif 
n Departent of Pediatrics, Cincinnati Children’s Hospital, Cincinnati, Ohio 
o Department of Internal Medicine I, Division of Hematology and Hemostaseology, Medical University of Vienna, Vienna, Austria 
p Ludwig Boltzmann Institute for Hematology and Oncology, Medical University of Vienna, Vienna, Austria 
q Division of Allergic Diseases and the Mayo Clinic Program for Mast Cell and Eosinophilic Disorders, Mayo Clinic, Rochester, Minn 
r Mast Cell Biology Section, Laboratory of Allergic Diseases, National Institute of Allergy and Infectious Diseases, National Institutes of Health, Bethesda, Md 
s Division of Allergy and Clinical Immunology, University of Michigan, Ann Arbor, Mich 
t Division of Allergy and Immunology, Department of Medicine, University of California–San Diego, La Jolla, Calif 
u Veterans Affairs San Diego Healthcare System, La Jolla, Calif 
v Division of Pediatric Allergy, Immunology and Rheumatology, NewYork-Presbyterian/Columbia University Irving Medical Center, New York, NY 
w Allergy and Immunology Services, Metrodora Institute, Salt Lake City, Utah 

Corresponding author: Mariana Castells, MD, PhD, Mastocytosis Center, Division of Allergy and Clinical Immunology, Brigham and Women’s Hospital, 60 Fenwood Rd, Hale Building for Transformational Medicine, 5th Fl 5002N, Boston, MA 02132.Mastocytosis CenterDivision of Allergy and Clinical ImmunologyBrigham and Women’s Hospital60 Fenwood RdHale Building for Transformational Medicine5th Fl 5002NBostonMA02132

Abstract

Mast cell activation syndrome (MCAS) is a term applied to several clinical entities that have gained increased attention from patients and medical providers. Although several descriptive publications about MCAS exist, there are many gaps in knowledge, resulting in confusion about this clinical syndrome. Whether MCAS is a primary syndrome or exists as a constellation of symptoms in the context of known inflammatory, allergic, or clonal disorders associated with systemic mast cell activation is not well understood. More importantly, the underlying mechanisms and pathways that lead to mast cell activation in MCAS patients remain to be elucidated. Here we summarize the known literature, identify gaps in knowledge, and highlight research needs. Covered topics include contextualization of MCAS and MCAS-like endotypes and related diagnostic evaluations; mechanistic research; management of typical and refractory symptoms; and MCAS-specific education for patients and health care providers.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Key words : Mast cell activation syndrome, Mast cell, mastocytosis, hereditary alpha-tryptasemia, tryptase, mast cell activation–related disorders

Abbreviations used : BST, EDS, GI, HαT, MC, MCA, MCAD, MCAS, PGD2, PGF2α, POTS, SM


Plan


© 2024  American Academy of Allergy, Asthma & Immunology. Tous droits réservés.
Ajouter à ma bibliothèque Retirer de ma bibliothèque Imprimer
Export

    Export citations

  • Fichier

  • Contenu

Vol 154 - N° 2

P. 255-263 - août 2024 Retour au numéro
Article précédent Article précédent
  • TH2-driven manifestations of inborn errors of immunity
  • Alyssa E. James, Manar Abdalgani, Paneez Khoury, Alexandra F. Freeman, Joshua D. Milner
| Article suivant Article suivant
  • The Editors’ Choice

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement.

Déjà abonné à cette revue ?

Mon compte


Plateformes Elsevier Masson

Déclaration CNIL

EM-CONSULTE.COM est déclaré à la CNIL, déclaration n° 1286925.

En application de la loi nº78-17 du 6 janvier 1978 relative à l'informatique, aux fichiers et aux libertés, vous disposez des droits d'opposition (art.26 de la loi), d'accès (art.34 à 38 de la loi), et de rectification (art.36 de la loi) des données vous concernant. Ainsi, vous pouvez exiger que soient rectifiées, complétées, clarifiées, mises à jour ou effacées les informations vous concernant qui sont inexactes, incomplètes, équivoques, périmées ou dont la collecte ou l'utilisation ou la conservation est interdite.
Les informations personnelles concernant les visiteurs de notre site, y compris leur identité, sont confidentielles.
Le responsable du site s'engage sur l'honneur à respecter les conditions légales de confidentialité applicables en France et à ne pas divulguer ces informations à des tiers.


Tout le contenu de ce site: Copyright © 2024 Elsevier, ses concédants de licence et ses contributeurs. Tout les droits sont réservés, y compris ceux relatifs à l'exploration de textes et de données, a la formation en IA et aux technologies similaires. Pour tout contenu en libre accès, les conditions de licence Creative Commons s'appliquent.