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11-désoxycortisol - 19/07/24

[90-10-0595-B]  - Doi : 10.1016/S2211-9698(24)43478-X 
S. Brabant a,  : Praticien hospitalier, D. Prié b : Directeur du département médical universitaire Biophygen, chef du service des explorations fonctionnelles
a Laboratoire des explorations fonctionnelles, hôpital Necker-Enfants malades, 149 rue de Sèvres, 75015 Paris, France 
b Université de Paris Cité, Inserm U1151-CNRS UMR8253 ; hôpital Necker-Enfants malades, 149-161 rue de Sèvres 75015, Paris 

Auteur correspondant.
Sous presse. Épreuves corrigées par l'auteur. Disponible en ligne depuis le Saturday 20 July 2024

Résumé

Le 11-désoxycortisol est une hormone stéroïde synthétisée dans la zone fasciculée du cortex surrénalien. C'est le précurseur direct du cortisol mais il a peu d'activité biologique. Il est synthétisé par la 11β-hydroxylase à partir de la 17-hydroxyprogestérone. Comme les hormones stéroïdiennes, le 11-désoxycortisol est catabolisé dans le foie et sa forme d'élimination urinaire est principalement le tétrahydrodésoxycortisol (THS). Le dosage du 11-désoxycortisol permet avant tout d'évoquer le diagnostic d'hyperplasie congénitale des surrénales par bloc enzymatique en 11β-hydroxylase (CYP11B1). Les blocs en 11β-hydroxylase sont responsables de 5 % des cas d'hyperplasie congénitale des surrénales.


Mots-clés : 11-désoxycortisol, Stéroïdes, Bloc enzymatique en 11β-hydroxylase, Hyperplasie congénitale des surrénales


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