Systemic sclerosis (SSc) is a chronic orphan autoimmune disease with the highest mortality rate among rheumatic diseases. SSc-related interstitial-lung disease (ILD) remains among the leading causes of SSc-related mortality with still few therapeutic effective strategies. In patients with crystallin silica exposure, SSc is recognized as an occupational disease according to the French social security system (Table 25A of the general insurance regimen). Lympho-ablative or myeloablative immunosuppression followed by autologous hematopoietic stem-cell transplantation (aHSCT) is the only therapeutic approach with demonstrated efficacy, improved survival with disease modifying effects on SSc-fibrotic manifestations (skin disease and ILD) and quality of life. A documented past and/or present occupational silica exposure, with extensive exposure and/or silica-related ILD and/or with persistent silica content in the broncho-alveolar lavage fluid are contra-indications to aHSCT in SSc patients, due to the risk of silica-related malignancy or of SSc relapse. This article aims to discuss alternative options in SSc patients with a history of silica exposure, and how innovative cellular therapies (mesenchymal stromal cells, CAR cells) could represent new therapeutic options for these patients.

La sclérodermie systémique (SSc) est une maladie auto-immune orpheline présentant le taux de mortalité le plus élevé parmi les rhumatismales inflammatoires chroniques. La maladie pulmonaire interstitielle (ILD) liée à la SSc demeure l’une des principales causes de mortalité liée à la SSc, avec encore peu de stratégies thérapeutiques efficaces. Chez les patients exposés à la silice cristalline, la SSc est reconnue comme une maladie professionnelle selon le système de sécurité sociale français (Tableau 25A du régime général d’assurance). La transplantation de cellules souches hématopoïétiques autologues (aHSCT) suivie d’une immunosuppression lympho-ablative ou myéloablative est la seule approche thérapeutique ayant démontré son efficacité, améliorant la survie, les manifestations fibrosantes de la SSc (maladie cutanée et ILD) et la qualité de vie. Une exposition professionnelle documentée passée et/ou présente à la silice, avec un taux d’exposition important et/ou une ILD liée à la silice et/ou la présence de silice dans le lavage bronchoalvéolaire constituent des contre-indications à l’aHSCT chez les patients atteints de SSc, en raison du risque de malignité liée à la silice ou de rechute de la SSc. Cet article vise à discuter des options alternatives chez les patients atteints de SSc ayant des antécédents d’exposition à la silice, et de la manière dont les thérapies cellulaires innovantes (cellules stromales mésenchymateuses, cellules CAR) pourraient représenter de nouvelles options thérapeutiques pour ces patients.