La hernia de la cúpula diafragmática corresponde a la ausencia de desarrollo de todo o parte del diafragma y provoca una hipoplasia pulmonar relacionada con el ascenso de los órganos abdominales hacia el tórax. La evaluación prenatal tiene como objetivo buscar anomalías morfológicas y cromosómicas asociadas y establecer un diagnóstico lo más preciso posible. En algunos casos, puede estar indicada una intervención prenatal para ocluir la tráquea fetal por endoscopia para inducir un crecimiento pulmonar. En todos los casos, el parto debe organizarse en un centro de nivel III con un equipo de reanimación y de cirugía pediátrica. En última instancia, la hernia de la cúpula es una patología compleja que requiere un tratamiento pluridisciplinario tanto en el período prenatal como en el posnatal.