Les infections fongiques invasives (IFI) sont l'une des principales causes de morbidité et de mortalité chez les nouveau-nés très grands prématurés ou de faible poids de naissance inférieur à 1 000 g. Ces nouveau-nés immunodéprimés et exposés à des antibiotiques à large spectre, ont des barrières épithéliales immatures et subissent souvent des procédures invasives, ce qui les expose à un risque accru d'infection fongique opportuniste. La majorité des IFI sont dues à Candida spp, C. albicans reste prédominant pour les infections néonatales précoces et C. parapsilosis est plus fréquent pour les infections nosocomiales. Le diagnostic des IFI reste difficile à établir, les signes cliniques et biologiques ne sont pas spécifiques. Le diagnostic repose sur l'isolement de Candida dans les hémocultures et/ou le liquide cérébrospinal (LCR) ; des marqueurs biologiques, tels que la polymerase chain reaction (PCR), Candida multiplex, 1,3-β-D-glucan, sont en cours d'évaluation pour améliorer la rapidité du diagnostic. Si l'amphotéricine B reste la molécule de référence pour le traitement des candidoses systémiques, en particulier méningées, le fluconazole et les échinocandines - micafungine - plus récents, moins toxiques et d'utilisation plus simple, sont préférentiellement utilisés. Chez le très grand prématuré, l'utilisation prophylactique du fluconazole pour réduire le risque d'infections nosocomiales invasives est recommandé, mais on y recourt de façon variable en France selon l'incidence des IFI dans chaque service. La réduction de l'exposition à certains facteurs de risque modifiables, tels que l'utilisation prolongée d'antibiotiques, permet de diminuer l'incidence des IFI.