Background : le rituximab est un anticorps monoclonal anti-CD20 pouvant induire une neutropénie retardée ; phénomène largement décrit lors de son utilisation au cours d’hémopathies malignes, bien moins dans les maladies auto-immunes, notamment au cours d’une hémophilie acquise (HAA).

Objectifs : l’objectif principal de cette étude était de décrire la prévalence et les paramètres cliniques des neutropénies retardées au rituximab dans une cohorte de patients atteints d’hémophilie A acquise (HAA) et de la comparer à une cohorte de patients atteints de maladies auto-immunes.

Nous avons conduit une étude observationnelle rétrospective bicentrique, portant sur une population de patients atteints d’HAA (n=118) hospitalisés dans des services de médecine interne et immunologie clinique, à partir de leur base de données informatique sur une période de 2011 à 2022.

Vingt-trois patients (19,5 %) atteints d’HAA ont présenté une neutropénie retardée dont 20 patients (87 %) d’entre eux ayant été traités par rituximab et 3 patients (13 %) par cyclophosphamide. La prévalence de neutropénie retardée était significativement plus élevée chez les patients ayant reçu un traitement par rituximab (73,9 %) par rapport à un autre traitement (26,1 %, p<0,001). Le délai médian d’apparition de la neutropénie était de 55 jours (IQR : 44,0–70,0) après la première administration du traitement. La durée médiane de l’épisode était de 6 jours (IQR : 5,0–6,5). Pour 14 d’entre eux (60,9 %), l’épisode de neutropénie s’est compliqué d’une infection. Il était retrouvé une différence statistiquement significative concernant le taux de FVIII au diagnostic, plus faible chez les patients ayant présenté une neutropénie retardée (1,9 % FVIII [0,5–4] versus 4,0 [0,5–7] p=0,088), ainsi qu’une différence statistiquement significative concernant le titre médian d’anticorps dirigés contre le FVIII au diagnostic, plus élevé chez les patients ayant présenté une neutropénie (25UB/mL [8–94] et 8,25UB/mL [3,7–21] respectivement, p=0,008). Dans la cohorte de patients atteints de maladies auto-immunes, trois patients (6,1 %) ont présenté une neutropénie retardée après administration de rituximab. La cohorte de patients atteints d’HAA était significativement plus âgée (p<0,001) avec une prédominance d’hommes (p=0,035) comparativement à la cohorte de patients atteints de maladies auto-immunes.

Les patients atteints d’HAA ont présenté plus de neutropénie retardée au rituximab que la cohorte de patients atteints de maladies auto-immunes. Ils présentaient un taux de FVIII au diagnostic plus bas et un titre d’anticorps anti-FVIII plus élevé. Les infections au cours des épisodes de neutropénie ne sont pas rare, ce qui pourrait conduire le clinicien à plus de prudence dans le recours au rituximab dans cette population.