Les néoplasies, qu’il s’agisse de cancer solide, de lymphome, ou de leucémie aiguë lymphoblastique, peuvent s’accompagner d’une hyperéosinophilie réactionnelle. Cette hyperéosinophilie peut être responsable de dysfonctions d’organes ou de manifestations cliniques secondaires à la toxicité tissulaire, vasculaire, ou pro-thrombogène des polynucléaires éosinophiles (PNE), constituant alors un tableau de véritable syndrome hyperéosinophilique (SHE). Ces SHE paranéoplasiques, à distinguer des SHE myéloïdes au cours desquels la prolifération de PNE est clonale, sont peu connus.

L’objectif de notre travail était de fournir une description clinique, biologique, évolutive, et de la réponse aux thérapeutiques des SHE paranéoplasiques secondaires à des lymphomes. Nous avons pour cela procédé à une revue de la littérature et à la constitution d’une série de cas de SHE paranéoplasiques secondaires à des lymphomes, via une étude rétrospective et prospective observationnelle multicentrique. Les critères d’inclusion étaient la présence d’un lymphome remplissant les critères OMS associé à un SHE (PNE>1,5G/L à deux reprises à au moins un mois d’intervalle et présence de lésions ou dysfonction d’organe attribuable à la toxicité des PNE). Le SHE était considéré secondaire au lymphome après exclusion des autres causes de SHE. Les hyperéosinophilies asymptomatiques et les SHE lymphoïdes étaient exclus.

Nous avons pu analyser un total de 37 cas de SHE paranéoplasiques secondaires à un lymphome (série de cas n=8 ; littérature n=29). L’âge médian de ces 37 patients était de 47 ans. Le taux médian maximum de PNE de 14G/L. Les complications de l’hyperéosinophilie étaient cardiaques dans 59,4 % des cas (myocardite aiguë à éosinophiles dans 21,1 %, présence d’un thrombus intra-cavitaire dans 31,6 % des cas, aspect de fibrose endomyocardique dans 73,7 % des cas), pulmonaires dans 34,4 % des cas, cutanées dans 21,9 % des cas et neurologiques dans 15,6 % des cas. La durée médiane de suivi était de 14,5 mois et la mortalité de 40,6 %, dans 38 % des cas du fait des complications du SHE. Dans 43,2 % des cas l’hyperéosinophilie précédait significativement le diagnostic du lymphome. Les diagnostics sous-jacents étaient un lymphome de type T dans 81,1 % des cas (dont 30 % de lymphomes T cutanés, 30 % de lymphome T périphérique NOS, 13,3 % de lymphome T angio-immunoblastique), un lymphome B dans 13,5 % des cas et une maladie de Hodgkin dans 5,4 % des cas. L’hyperéosinophilie était corticosensible dans 35 % des cas.

Notre étude constitue la première série de cas de SHE paranéoplasiques secondaires à des lymphomes. Ce travail met notamment en évidence la grande variété des manifestations de SHE possibles, avec une prévalence élevée des complications cardiaques, qui devraient être dépistées. Ces complications sont potentiellement graves, et volontiers révélatrices du lymphome sous-jacent. Le mécanisme physiopathologique supposé est cytokinique, avec une polarisation Th2 et une production de cytokines comme l’Il-5 par les cellules lymphomateuses, ce qui a notamment été démontré au cours de certains lymphomes T. Bien que s’inscrivant dans le cadre nosologique des SHE réactionnels, les SHE paranéoplasiques secondaires aux lymphomes sont rarement corticosensibles. Le traitement est en premier lieu celui du lymphome.