L’atteinte neurologique au cours de la maladie de Behçet (MB) est polymorphe sur le plananatomique et clinique. Elle affecte le système nerveux central (SNC) dans 98 % des cas et se divisent en deux types : une atteinte parenchymateuse, prédominante dans la majorité des cas, ou vasculaire. L’atteinte médullaire reste rare et exceptionnellement isolée. Dans ce travail, nous étudierons les caractéristiques épidémiologiques, cliniques, thérapeutiques et évolutives de la myélite au cours de la MB.

Étude rétrospective et descriptive colligeant des patients atteints d’une MB suivis dans les services de Neurologie au CHU Habib Bourguiba et de Médecine interne au CHU Hédi Chaker de Sfax, sur une période allant de 1996 au 2018. Les cas de MB compliqués de myéliteont été retenus.

Nous avons colligé 75 patients présentant un neuro-Behçet (NB). L’atteinte médullaire était décrite chez 6 patients (8 % des cas) avec un sexe ratio égal à 1. La myélite était survenue à un âge moyen de 37,33 ans (26 à 50 ans), de façon aiguë dans 80 % des cas et de façon progressive dans 20 % des cas. Elle était révélatrice de la MB dans tous les cas. Cliniquement, la myélite était symptomatique par un syndrome pyramidal avec une paraparésie (n=6), une atteinte sensitive (n=4) et des troubles vésico-sphinctériens (n=5). L’atteinte médullaire a été significativement associée à une Névrite optique (NO) dans notre série (40 % contre 0 % ; p=0,00). À l’imagerie, la myélite était cervicale et/ou thoracique et non étendue dans 83,3 % des cas. Sur le plan axial, elle était soit centrale (50 %) soit corodonale postérieure (50 %). Nous avons noté essentiellement des lésions médullaires multiples chez 5 patients (83,3 %). Aucune lésion active ni œdématiée n’a été objectivée. L’étude du LCR a montré un cas d’hyperprotéinorachie à 0,58g/L sans hypercellularité associée. Le traitement consistait à une corticothérapie à forte dose initiée par des bolus de solumédrol dans tous les cas associés au cyclophosphamide dans 4 cas. L’évolution était marquée par une amélioration clinique complète dans 2 cas et partielle dans 4 cas. Dans notre série, la myélite était significativement corrélée à l’atteinte bulbaire en 1^er plan(100 % des myélites ; p=0,000) et à l’atteinte pontique (100 % des myélites ; p=0,003),cérébelleuse (33,3 % des myélites ; p=0,007) et calleuse (66,7 % des myélites ; p=0,000). La myélite est faiblement corrélée au sexe féminin (p=0,028). Tous les patients ont présenté au moins 2 poussées durant leurs suivis (p=0,000).

La myélite est une manifestation est rare au cours de NB. Elle constitue un enjeu diagnostique et thérapeutique notamment dans les formes révélatrices. Selon notre étude, l’atteinte médullaire était corrélée à l’atteinte du tronc cérébral et à la NO ce qui constitue un facteur de mauvais pronostic en l’absence de prise en charge rapide.