La maladie cœliaque (MC) est une entéropathie secondaire à l’ingestion de gluten survenant chez des individus génétiquement prédisposés (HLA-DQ2/DQ8). Parmi ses complications digestives majeures, on trouve la colite microscopique ainsi que la sprue réfractaire, caractérisée par une résistance au régime sans gluten. Nous présentons ici le cas d’une jeune patiente atteinte de sprue réfractaire de type 1.

Il s’agit d’une patiente âgée de 26 ans, admise pour altération de l’état général, suivie pour maladie cœliaque diagnostiquée il y a 7 mois, et mise sous régime sans gluten (RSG) qu’elle respectait. Cependant, son évolution a été marquée par l’apparition de vomissements incoercibles et un amaigrissement sévère, chiffré à 28kg en 4 mois. À l’examen clinique à l’admission, elle présentait un état cachectique, avec un indice de masse corporelle (IMC) de 11. Le bilan biologique a révélé quelques stigmates de malabsorption, notamment une hypokaliémie profonde. La patiente a ensuite bénéficié d’un scanner thoraco-abdomino-pelvien et d’une entréro-IRM qui ont montré un épaississement inflammatoire et sténosant du jéjunum sans syndrome tumoral profond. L’exploration endoscopique a mis en évidence un aspect atrophique et ulcéré de la muqueuse duodénale et jéjunale. L’étude histologique des biopsies a confirmé le diagnostic de sprue réfractaire de type 1. Sur le plan thérapeutique, la patiente a été mise sous corticothérapie, avec une bonne évolution clinique et biologique.

La sprue réfractaire, complication digestive rare de la maladie cœliaque, est définie par une atrophie villositaire symptomatique et persistante après un régime sans gluten bien suivi pendant plus de 6 mois. On distingue deux types : la sprue réfractaire clonale de type II, considérée comme un lymphome de faible degré de malignité, et la sprue réfractaire de type I, non clonale. Le diagnostic de cette dernière ne peut être retenu qu’après avoir éliminé les autres causes d’atrophie, ainsi que la présence d’un éventuel lymphome invasif ou d’un adénocarcinome du grêle. Le pronostic dépend de la réponse au traitement médical, qui repose sur une corticothérapie au long cours et/ou des immunosuppresseurs.

La sprue réfractaire, complication rare de la maladie cœliaque, comporte un risque évolutif de développement d’un lymphome T invasif, particulièrement en cas de non-respect du régime sans gluten. Sa présence doit être évoquée en cas d’altération de l’état général ou de résistance persistante au RSG.