Efficacité de l’upadacitinib dans un cas de Pyoderma gangrenosum pulmonaire associé à une maladie de Crohn - 08/06/24
Résumé |
Introduction |
Pyoderma gangrenosum est une dermatose neutrophilique rare, se présentant par des ulcérations cutanées inflammatoires et douloureuses, riches en infiltrat à PNN, souvent prises pour des lésions infectieuses ou ischémiques, et le plus souvent localisées au niveau du tronc et des membres inférieurs.
Dans la moitié des cas, il est associé à des pathologies inflammatoires ou onco-hématologiques. On note une forte association avec les pathologies inflammatoires digestives notamment.
Pyoderma gangrenosum peut s’étendre à des tissus extra-cutanés, avec des atteinte pulmonaires ou articulaires.
Observation |
Nous rapportons ici le cas d’une patiente de 56 ans, prise en charge pour un Pyoderma gangrenosum pulmonaire.
Elle avait pour principale antécédent une maladie de Crohn colique, non sténosante et non fibrosante, initialement traitée par infliximab, en combothérapie avec du méthotrexate.
Les principales complications de ce traitement ont été, en 2020, une infection pulmonaire à mycobactérie atypique de type Xenopi traitée par quadrithérapie (azithromycine, éthambutol, clofazimine et isoniazide) et une aspergillose pulmonaire cavitaire apicale droite, traitée par voriconazole.
Un relai de la combothérapie a également été réalisé, par du védolizumab, sans un contrôle entièrement satisfaisant de l’activité de la maladie de Crohn.
Dans le cadre du suivi pneumologique, malgré une évolution scanographique initiale favorable et la poursuite du voriconazole, un PET-scanner avait mis en évidence la persistance d’un épaississement de la paroi avec un hypermétabolisme de la cavité apicale droite.
Par la suite, du fait d’une évolution défavorable avec un nouveau contrôle scanographique en faveur d’un comblement cavitaire et d’une extension de l’atteinte en sous-pleural, une bronchoscopie a été réalisée.
Des sécrétions purulentes ont été retrouvées, avec des prélèvements bactériologiques, mycologiques et mycobactériologiques négatifs.
L’anatomopathologie éliminait une lésion néoplasique bronchique et concluait à un matériel de lavage légèrement inflammatoire à polynucléaires neutrophiles.
Le diagnostic de Pyoderma gangrenosum a été posé, et après discussion entre les pneumologues et les gastro-entérologues, l’introduction d’un traitement commun à l’atteinte digestive et pulmonaire par upadacitinib 30mg a été décidée.
Le contrôle scanographique à un mois était en faveur d’une diminution du comblement et de l’épaisseur de la paroi de la cavité pulmonaire. On notait également un contrôle satisfaisant de l’inflammation digestive.
Conclusion |
Les anti-JAK sont de plus en plus présents dans notre pratique et dans l’arsenal thérapeutique de différentes spécialités, avec une efficacité plus ou moins démontrée dans les atteintes inflammatoires dermatologiques, rhumatologiques et gastro-entérologiques notamment.
Favoriser les discussions collégiales pluridisciplinaires permettrait un meilleur contrôle d’atteintes inflammatoires multiples, avec un traitement unique.
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Vol 45 - N° S1
P. A269-A270 - juin 2024 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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