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Une histoire de manches bouffantes - 08/06/24

Doi : 10.1016/j.revmed.2024.04.214 
A. Lissir , T. Mariem, B. Hela, A. Souissi, M. Mokni
 Dermatologie, hôpital La Rabta, Tunis, Tunisie 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

La lipomateuse symétrique bénigne (LSB) ou malade de Launois-Bensaude est une maladie acquise rare du tissu adipeux caractérisée par la présence de multiples masses graisseuses non encapsulées de disposition symétrique et à prédominance cervico-facio-tronculaire. Elle est à prédominance masculine et associée à un éthylisme chronique dans la quasi-majorité des cas. Nous rapportons un cas de LSB survenue chez une femme jeune non éthylique.

Observation

Il s’agissait d’une femme âgée de 37 ans sans antécédents pathologiques qui consultait pour une hypertrophie des bras d’évolution progressive depuis deux ans, associée à des cervicalgies et des scapulalgies. À l’interrogatoire, il n’y avait pas d’éthylisme chronique ni de cas similaires dans la famille. À l’examen physique, on trouvait une patiente obèse (indice de masse corporelle à 34,6) présentant une augmentation homogène du volume des bras et du haut du dos avec un aspect en « manches bouffantes ». Il n’y avait pas de nodules sous-cutanés individualisés à la palpation, mais on notait plutôt des masses sous-cutanées souples, assez denses, diffuses et mal limitées. La peau en regard était normale. Il n’y avait pas de syndrome cave supérieur ni de déficit sensitivomoteur. L’échographie des bras montrait une hypertrophie des lobulations graisseuses sans masse décelable. Le bilan thyroïdien, métabolique et hépatique étaient normaux. Nous avons retenu le diagnostic de LSB. La patiente était adressée au service de chirurgie plastique et reconstructrice pour une éventuelle liposuccion.

Conclusion

La classification d’Enzi distingue deux types cliniques de LSB. Dans le premier type, les masses lipomateuses sont profondes et localisées au niveau de la région cervicale, sus-claviculaire et deltoïdienne donnant un aspect pseudo-athlétique ou monstrueux au patient. Il existe un risque de compression pour les localisations médiastinales. Dans le deuxième type, la lipomatose est plutôt diffuse et sous-cutanée, intéressant le tronc et la racine des membres, sans syndrome compressif. Une surcharge pondérale est souvent associée. L’absence d’atteinte cervicale est retrouvée dans un tiers des cas, plus fréquemment chez les femmes. Notre observation rejoint le deuxième type. La LSB est associée à un éthylisme chronique dans la majorité des cas et elle est caractérisée par une nette prédominance masculine. À notre connaissance, nous rapportons le premier cas de LSB survenue chez une femme non éthylique.

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Vol 45 - N° S1

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