Le syndrome pneumo-rénal (SPR) se définit par l’association d’une hémorragie alvéolaire le plus souvent asphyxiante et d’une glomérulonéphrite rapidement progressive. Il s’agit d’une urgence aussi bien diagnostique que thérapeutique pouvant mettre en jeu le pronostic vital et fonctionnel avec risque de séquelles pulmonaires et rénales. Le but de notre étude est de déterminer le profil clinicobiologiques, étiologique, thérapeutique et évolutif du SPR dans un service de médecine interne.

Étude rétrospective colligeant des patients ayant présenté un SPR, suivis au service de médecine interne sur une période de 15 ans.

Sept patients (six hommes et une femme) étaient colligés. L’âge moyen était de 53 ans avec des extrêmes entre 29 et 75 ans. Les manifestations révélatrices étaient : une insuffisance respiratoire aiguë chez cinq patients, des hémoptysies chez quatre patients, une dyspnée chez un patient et une toux sèche chez un patient. La TDM thoracique objectivait la présence de lésions en verre dépoli chez cinq patients et un infiltrat nodulaire et micronodulaire pulmonaire avec des nodules excavés chez deux patients. Le lavage bronchoalvéolaire pratiqué chez un patient confirmait l’hémorragie alvéolaire. Tous les patients avaient une insuffisance rénale rapidement progressive. La ponction-biopsie rénale pratiquée chez trois patients montrait une glomérulonéphrite extracapillaire pauci-immune associée à une fibrose interstitielle diffuse. Les autres manifestations cliniques associées au SPR étaient à type de purpura vasculaire avec vascularite leucocytoclasique à la biopsie chez trois patients, une atteinte neurologique centrale symptomatique par des crises convulsives avec des hypersignaux T2 et Flair de la substance blanche péri-ventriculaire et sous-corticale frontopariétale bilatérale chez un patient et une sclérite nodulaire chez un patient. Le bilan immunologique objectivait la positivité des p-ANCA-MPO chez deux patients et des c-ANCA PR3 chez deux autres. Une patiente avait une double positivité ANCA-MPO et anti-MBG. Cette patiente était suivie pour un syndrome de Sjögren.

Le bilan biologique objectivait une anémie normochrome chez 3 patients et hypochrome microcytaire chez un patient. Tous les patients étaient traités par des boli de Solumédrol relayés par une corticothérapie orale associés à des boli de cyclophosphamide. L’évolution était fatale chez trois patients dans un tableau d’insuffisance respiratoire aiguë chez deux patients et d’état de choc hémodynamique chez un patient.

Le SPR est une entité rare mais grave. Dans notre série, les vascularites associées aux ANCA prédominent le tableau. La rapidité de la prise en charge permet d’améliorer le pronostic vital et fonctionnel.