La dermatomyosite (DM) est une connectivite caractérisée par l’atteinte de la peau et des muscles. Elle peut s’associer à une atteinte multisystémique, parfois grave et fatale. Le pneumomédiastin en est un exemple rare, pouvant mettre en jeu le pronostic vital. Nous rapportons le cas d’une DM compliquée d’un pneumomédiastin et d’un emphysème sous-cutané.

Il s’agit d’une patiente âgée de 49 ans, suivie pour dermatomyosite de l’adulte depuis 3 ans. Le bilan initial des atteintes systémiques était sans anomalie, de même que le bilan d’auto-immunité et le bilan paranéoplasique. La patiente a été traitée par une corticothérapie générale. L’évolution était marquée par la survenue une année plus tard d’une pneumopathie interstitielle diffuse, associée à une élévation des anticorps (Ac) antinucléaires à un titre de 1/200 avec positivité des Ac anti-SSA et des Ac anti-MDA5. La patiente a développé par la suite des lésions de calcinoses sous-cutanées, secondairement fistulisées à la peau au niveau des 2 coudes et de l’épaule gauche. Le bilan paranéoplasique était toujours négatif. Lors de sa dernière visite de contrôle, la patiente s’est présentée dans un tableau de dyspnée modérée avec une tuméfaction du cou et de l’hémi-thorax gauches, dont la palpation faisait entendre des crépitations. La patiente était, par ailleurs, amyotrophique avec une atteinte cutanée minime. Un scanner thoracique fait en urgence, objectivait, en plus de sa pneumopathie interstitielle diffuse, un pneumomédiastin de grande abondance et un emphysème sous-cutané cervicothoracique de grande abondance disséquant les espaces musculo-aponévrotiques, sans pneumothorax et sans évidence de perforation œsophagienne. La conduite thérapeutique était de préconiser un repos strict, une oxygénothérapie et une surveillance clinique rapprochée des constantes respiratoires et hémodynamiques.

La survenue d’un pneumomédiastin au cours de la DM est peu décrite, et serait expliquée par un barotraumatisme induisant la rupture d’une bronchiole terminale. Les hypothèses physiopathologiques suggèrent l’effet nocif de la corticothérapie générale sur l’interstitium pulmonaire, les infections virales, la dégénérescence kystique de la fibrose pulmonaire créant des blebs en endoparenchymateux et l’infarctus parenchymateux avec atteinte des alvéoles. Cette complication survient volontiers chez le sujet jeune et s’associe préférentiellement à la présence d’ulcérations cutanées, aux formes amyopathiques, à la pneumopathie interstitielle et à la positivité des anticorps anti-MDA5. Le diagnostic est suspecté devant des crépitations sous-cutanées, et confirmé par la radiographie standard et le scanner thoracique. Le traitement est rarement chirurgical et repose, comme chez notre patiente, sur le repos strict et l’oxygénothérapie. Le recours aux immunoglobulines intraveineuses, au rituximab ou aux immunosuppresseurs a été décrit dans des observations ponctuelles. L’évolution de cette atteinte est souvent favorable. Toutefois, elle peut avoir une évolution fatale par défaillance respiratoire.

Nous décrivons une nouvelle observation de dermatomyosite à anticorps anti-MDA5, compliquée de pneumomédiastin, et associée à une pneumopathie interstitielle diffuse et des calcinoses sous-cutanées.