La dermatomyosite à anticorps anti-MDA5 est une dermatomyosite volontiers amyopathique mais redoutée pour son atteinte pulmonaire potentiellement très sévère. Certains patients n’ont toutefois pas d’atteinte pulmonaire grave, mais des manifestations cutanées difficiles à traiter. Les inhibiteurs de JAK sont un traitement émergent de cette maladie.

Nous rapportons l’observation d’une patiente dont les manifestations cutanées, esthétiquement très préjudiciables, ont eu une évolution rapidement favorable sous baricitinib.

Une patiente âgée de 17 ans présente en décembre 2022, dans les suites d’une infection COVID un amaigrissement rapide de 6kg, une aphtose buccale, un érythème des paupières, des papules de Gottron puis ultérieurement une alopécie diffuse. On notait aussi une fébricule à 38,1°, des arthrites des interphalangiennes proximales, métacarpophalangiennes et genoux. Un déficit moteur proximal prédominant aux membres supérieurs et inférieurs, côté 3/5 apparaissait rapidement. Il n’y avait pas d’atteinte respiratoire. Biologiquement, on retrouvait un taux de créatine-kinase à 1,5N, ainsi qu’une leucopénie à 0,8G/L et une thrombopénie à 139G/L. Les anticorps antinucléaires étaient positifs à un titre de 1/3120 et les anticorps anti-MDA5 revenaient positifs. L’IRM musculaire n’a pas été réalisée. La biopsie quadricipitale ne retrouvait pas de lésions significatives.

Le traitement initial consistait en une corticothérapie orale à la dose de 1mg/kg/j associé à du méthotrexate à la dose de 0,3mg/kg par semaine. L’atteinte musculaire se normalisait rapidement et la corticothérapie était stoppée durant l’été 2023.

La patiente était adressée à la consultation en septembre 2023 devant une rechute articulaire invalidante et des lésions cutanées : érythème liliacé sur la paupière gauche, signe de Gottron, et d’autres lésions non spécifiques du visage. La corticothérapie était reprise à la dose de 7,5mg par jour, le méthotrexate était arrêté en raison d’une toxicité hépatique, et un traitement par kétoconazole était débuté.

Un mois plus tard, les lésions du visage étaient aggravées, et un traitement par baricitinib était alors débuté après avis dermatologique à la dose de 4mg par jour permettant en deux mois une régression d’environ 80 % des lésions cutanées et de la gêne articulaire.

Plusieurs études ont mis en évidence une surexpression des gènes régulés par les interférons de type 1 ainsi que l’augmentation du taux sérique de l’INFα dans les dermatomyosites. Les inhibiteurs de JAK permettent un blocage de la voie de signalisation des interférons de types 1 et 2.

Ce mécanisme pourrait expliquer l’effet notable de cette classe médicamenteuse sur les manifestations clinicobiologiques des dermatomyosites. Plusieurs études récentes rapportent des taux de réponse cutanée, articulaire, musculaire et/ou pulmonaire élevés sous inhibiteur de JAK. La possibilité de biais de publication doit toutefois être considérée.

Les inhibiteurs de JAK paraissent très prometteurs chez les patients atteints de dermatomyosite. Des études prospectives sont nécessaires afin de bien préciser leur place dans la prise en charge des dermatomyosites.