Particularités des myopathies inflammatoires paranéoplasiques - 08/06/24
Résumé |
Introduction |
Les myopathies inflammatoires idiopathiques (MII) sont de maladies auto-immunes rares et hétérogènes. Outre leur disparité phénotypique, ils se distinguent par leur association aux cancers. À travers ce travail, nous décrivons les caractéristiques cliniques et immunologiques des MII associées aux cancers.
Matériels et méthodes |
Étude rétrospective colligeant les patients atteints de MII, au sein du service de médecine interne la Rabta [2000–2022]. Le diagnostic a été retenu selon les critères de classification EULAR et/ou ceux de Connors pour le syndrome des anti-synthétases (SAS). La MII paranéoplasique était définie par la survenue d’un cancer documenté histologiquement. Les patients ayant eu des cancers après plus de 3 ans par rapport au diagnostic de la MII, ont été exclus.
Résultats |
Une cohorte de 95 patients était colligée, dont quinze avaient présenté une néoplasie. Après avoir exclu les cancers survenant dans un délai supérieur à 3 ans, une série de 12 patients était obtenue (12,6 %). L’âge moyen au moment du diagnostic de la MII était de 53,4 ans [30–86]. Le genre ratio F/H était de 2. Dix patients avaient une dermatomyosite et deux patients avaient un SAS. Le profil clinique était dominé par l’atteinte cutanée, notée chez tous les patients, musculaire (n=11), digestive (n=9), articulaire (n=6) et pulmonaire (n=2). Le diagnostic du cancer était concomitant à celui de MII chez cinq patients, ultérieur chez cinq patients (délai moyen de 16 mois [12–36]) et antérieur chez deux patient (délai moyen=3 mois). La localisation digestive était la plus fréquente (n=4). Ailleurs, il s’agissait d’un carcinome mammaire (n=3), d’une hémopathie maligne chez deux patients (un lymphome T hépatosplénique et une leucémie myélomonocytaire), un carcinome pulmonaire, un cancer du rein et du cavum chez un patient chacun. La néoplasie étaient découverte grâce à une enquête néoplasique systématique après diagnostic de MII (n=5). Les autres circonstances de découverte était la présence de points d’appel cliniques (n=4), de tumeur mammaire à l’autopalpation (n=2) et d’une monocytose chronique (n=1). Sur le plan immunologique, la forme séronégative était la plus fréquente (n=8) sous réserve de dot incomplet chez sept patients. Ailleurs, les anticorps spécifiques de myosite étaient : NXP2 (n=1), TIF1-gamma (n=1), JO1 (n=1)et PL17 (n=1).
Conclusion |
Dans notre série, la prévalence des MII paranéoplasiques est relativement élevée. Cela justifie la recherche exhaustive et surtout répétée d’un cancer chez les patients diagnostiqués de MII et notamment de DM.
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Vol 45 - N° S1
P. A240 - juin 2024 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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