La maladie de Still est un syndrome auto-inflammatoire systémique rare dans laquelle les cytokines pro-inflammatoire, particulièrement l’interleukine 1, joue un rôle crucial dans la physiopathologie. Au delà de sa triade évocatrice (fièvre, polyarthrite et éruption cutanée), de nombreuses complications viscérales existent. L’atteinte pulmonaire la plus fréquemment rapportée concerne la pleurésie (jusqu’à 20 % des patients), mais il peut également exister une atteinte parenchymateuse à type de pneumopathie interstitielle avec une cinquantaines de cas décrits dans la littérature. Pouvant aller jusqu’au syndrome de détresse respiratoire aigu, et étant inaugural dans la moitié des cas, ce tableau dont le diagnostic peut être difficile, mérite d’être connu. Les cas rapportés de la littérature rapportent une bonne efficacité de la corticothérapie avec une évolution rapidement favorable mais la place des immunosuppresseurs n’est pas codifiée dans cette indication.

Nous rapportons les cas de trois patients admis à l’hôpital d’Avicenne et de Delafontaine entre 2018 et 2023, pour une insuffisance respiratoire aiguë faisant relever une poussée de maladie de Still. Ces trois patients étaient jeunes (âge médian 34 ans) et sans autres antécédents. Pour un, la maladie de Still était connu depuis trois ans, et en cinquième ligne de traitement par canakinumab introduit depuis un mois. À l’inverse, les deux autres patients ont présenté un tableau pulmonaire sévère faisant révéler la maladie. Tous présentaient une altération de l’état général fébrile ainsi qu’une atteinte cutanée, deux développaient une pharyngite et une atteinte articulaire. Deux patients présentaient des complications sévères à type d’atteinte neurologique (épilepsie et d’encéphalite nécrosante bi-thalamique), ainsi qu’un cas de syndrome d’activation histio-lymphocytaire. Le syndrome inflammatoire biologique était constant avec une polynucléose moyenne à 16G/L, et une ferritine moyenne à 7900μg/L (ferritine glycosylée à 17 %, donnée sur un patient). L’atteinte pulmonaire était sévère, avec un patient intubé sur un syndrome de détresse respiratoire aigu, les deux autres avec un débit d’oxygénothérapie moyen à 7 litres. Les images scanographiques comportaient des condensations nodulaires multifocales pour deux, des épaississements des septas interlobulaires associée une pleurésie bilatérale pour un. Deux patients bénéficiaient d’un lavage bronchoalvéolaire, révélant une alvéolite à macrophage pour un et une alvéolite à polynucléaire neutrophile pour l’autre. L’ensemble du bilan infectieux, et auto-immun était négatif pour les trois patients.

Ces 3 patients ont été traités par bolus de méthylprednisolone sur 3jours (dose moyenne 750mg). Les deux patients naïfs de tout de traitement ont reçu de façon concomitante un traitement par anakinra à la dose de 100mg. Le deuxième patient en 5^e ligne de traitement, a reçu en plus des bolus de méthylprednisolone, un traitement par Ciclosporine 100mg. Pour tous les patients, l’évolution a été très rapidement favorable avec une amélioration clinique dès 24h de traitement, et une normalisation des images parenchymateuses sur un scanner de contrôle au 10^e jour (données pour 2 patients).

Les résultats de cette petite série de cas mettent en lumière cette présentation rare mais grave de l’atteinte pulmonaire dans la maladie de Still, avec une évolution très rapidement favorable sous bolus de corticoïdes et anti-interleukine-1 ou ciclosporine.