La rickettsiose est une infection répandue dans le monde. La fièvre boutonneuse méditerranéenne est une infection due à Rickettsia conorii, bactérie intracellulaire, habituellement transmise par la tique du chien Rhipicephalus sanguineus surtout pendant le printemps et l’été. Les récentes modifications climatiques provoquent un bouleversement dans la répartition des vecteurs zoonotiques. Nous rapportons le cas d’un patient vivant en Auvergne ayant présenté une infection à R. coronii dans une forme grave compliquée d’un syndrome d’activation macrophagique (SAM).

Il s’agissait d’un patient de 84 ans, vivant en Auvergne, aux antécédents de myélome IgGKappa en abstention thérapeutique consultant pour un tableau pseudo-grippal évoluant depuis 5jours. Il présentait une profonde altération de son état général, de la fièvre jusqu’à 40°C. Les examens biologiques révélaient un syndrome inflammatoire biologique avec une CRP à 270mg/L, une hémoglobine normale à 13,5g/dL, des leucocytes à 5,83G/L, une thrombopénie à 83G/L ainsi qu’une perturbation du bilan hépatique à type de cholestase ictérique et d’une cytolyse à trois fois la norme prédominante sur les ASAT sans stigmate d’insuffisance hépato cellulaire. L’échographie abdominale en urgence éliminait un obstacle des voies biliaires. L’examen clinique retrouvait outre une fièvre, une escarre d’inoculation au niveau dorsal, une éruption maculo-papuleuse diffuse et une désorientation temporo-spatiale inhabituelle. L’anamnèse permettait de retrouver un séjour récent dans le sud de la France sur le pourtour de la méditerranée et le patient possédait de plus un chien porteur de tiques. Un traitement empirique par doxycyline était débuté dans l’hypothèse d’une pathologie d’inoculation du spectre des Rickettsies. Devant la persistance de la fièvre et l’aggravation de la thrombopénie 57G/L, d’une hypertriglycéridémie à 5,03g/L et d’une hyperferritinémie à 11 000μg/L, un SAM était évoqué justifiant la mise en place d’un traitement par étoposide en association à la doxycycline et d’une surveillance en milieu réanimatoire. La ponction lombaire réalisée devant des troubles de vigilance n’était pas en faveur d’une méningite.

La sérologie Rickettsia conorii initialement négative à l’admission était contrôlée à j17 de l’admission et s’avérait positive en IgM et négative en IgG, sérologie confirmée au Centre national de référence. L’évolution du patient était finalement favorable.

Bien que la plupart des infections à Rickettsies restent bénignes, près de 10 % des cas présentent des signes de gravité [1Ghezala H.B., Feriani N. Late diagnosis of fatal invasive rickettsial disease in the Intensive Care Unit Pan Afr Med J 2016 ;  6 : 25

Cliquez ici pour aller à la section Références]. Les étiologies infectieuses sont en cause dans plus de 50 % des SAM au premier rang desquelles les étiologies virales prédominent et au sein des causes bactériennes, les rickettsioses ne sont que très rarement rapportées. En effet, moins de 20 cas de SAM associés à une Rickettsiose ont été décrits [2Bertrand A.-S., Fondai M., Rullier P., Fontaine C., Guillot B. Haemophagocytic syndrome secondary to Mediterranean spotted fever Ann Dermatol Venereol 2018 ;  145 : 516-520 [inter-ref]

Cliquez ici pour aller à la section Références]. Le pronostic semble dépendre du délai diagnostique, de la mise en place précoce de l’antibiothérapie ainsi que du type de Rickettsies impliquées et reste bien meilleur que lorsque les SAM sont secondaires à une pathologies lymphoïde maligne [3Lecronier M., Prendki V., Guerin M., Schneerson M., Renvoisé A., et al. Int J Infect Dis 2013 ;  17 : 629-633

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Une immunodépression sous-jacente doit être systématiquement recherchée chez les patients développant un SAM dans un contexte infectieux. Toutefois, dans les cas de SAM secondaires à une rickettsiose, cette immunodépression est le plus souvent absente [3Lecronier M., Prendki V., Guerin M., Schneerson M., Renvoisé A., et al. Int J Infect Dis 2013 ;  17 : 629-633

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Ce cas démontre l’intérêt d’un examen clinique soigneux, associé à une anamnèse rigoureuse afin d’évoquer une pathologie d’inoculation même quand le lieu de résidence du patient n’est pas un réservoir classiquement décrit pour cette pathologie. Cette observation souligne également l’existence de formes graves de Rickettsioses susceptibles de grever le pronostic vital en l’absence de traitement adéquat.