Patiente âgée de 22 ans, souffrant d’un lupus érythémateux systémique diagnostiqué à l’âge de 8 ans, présente de la diarrhée aqueuse, chronique, peu abondante, associée à des douleurs abdominales, des vomissements et ensuite un météorisme abdominal important. Elle a perdu 15 % de son poids.

Les atteintes initiales de son lupus comportaient des manifestations cutanéo-articulaires, deux péricardites, une leuco-neutropenie fluctuante, une atteinte rénale à type de podocytopathie lupique, et un possible SAPL.

Le bilan auto-immun met en évidence des anticorps antinucléaires positifs à 1/1280^e, des anti-Sm, anti DNA, anti-RNP et un anticoagulant circulant de type lupique positif.

Depuis son enfance, la patiente a eu successivement une corticothérapie prolongée, pour une dose cumulée estimée à 20g, du méthotrexate, du mycophénolate mofétil pour une courte période inefficace sur les manifestations articulaires.

La patiente prend de l’hydroxychloroquine presque en continu depuis le diagnostic de sa maladie.

Le tacrolimus a été prescrit pour son atteinte rénale et elle le prenait toujours au moment de la survenue des manifestations digestives.

En ce qui concerne les troubles digestifs, à l’issue d’une enquête large, l’étiologie infectieuse avait été écartée (coprocultures, PCR virales, examen parasitologique des selles négatives) ainsi qu’une cause médicamenteuse, en particulier l’hydroxychloroquine car une interruption temporaire du traitement n’a pas permis d’amélioration des symptômes digestifs.

Le bilan biologique montrait une anémie par carence martiale, une protéinurie persistante sans altération de la fonction rénale, l’absence d’hémolyse et absence de syndrome inflammatoire, le complément n’est pas consommé, les anticorps anti-DNA positifs à titre fort.

L’endoscopie digestive haute et basse était macroscopiquement normale et les biopsies systématiques se sont montrées sans anomalie.

Dans l’hypothèse d’une maladie cœliaque (anticorps anti-transglutaminase positif à 18 et IgA à 11g/L, sans preuve à la biopsie par ailleurs) un régime sans gluten avait été instauré, sans efficacité à l’issue de 5 semaines. Il n’y avait pas d’argument pour un lymphome, une amylose, une maladie de Whipple ou une entéropathie exsudative.

Le TEP-TDM révèle un hyper métabolisme modéré et diffus du pylore et de la première portion du duodénum, un épanchement intra-abdominal et des multiples structures ganglionnaires hypermétaboliques.

Par la suite, l’entéro-IRM et ensuite un nouveau scanner abdominal réalisé devant la survenue rapide d’un syndrome subocclusif, révèlent un épanchement péritonéal de moyenne abondance, une distension de l’estomac et de l’intestin, une dilatation urétéro-pyélo-calicielle et un épaississement évolutif des parois coliques, puis iléales. Il n’y avait pas de foyer infectieux profond.

C’est alors que l’hypothèse d’une atteinte digestive du lupus sous la forme d’une pseudo-obstruction intestinale est évoquée. Des bolus de Solumedrol 500mg 3jours de suite sont réalisés, puis relais par prednisone à 0,7mg/kg/jour, permettant une régression en moins d’une semaine des symptômes digestifs et la reprise d’un transit normal. Le mycophénolate mofétil 750mg×2/jour est associé.

Dans la littérature sont décrits plusieurs cas de pseudo-obstruction intestinale au cours de l’évolution du lupus [1Jin P., Ji X., Zhi H., Song X., Du H., Zhang K., et al. A review of 42 cases of intestinal pseudo-obstruction in patients with systemic lupus erythematosus based on case reports Hum Immunol 2015 ;  76 (9) : 695-700 [cross-ref]

Cliquez ici pour aller à la section Références, 2Escalante-Pérez S., Guerra-Zarama S., Chavarriaga-Restrepo A., Echeverri-García A., Márquez- Hernández J., Pinto-Peñaranda L.F. Pseudo-obstruction, an infrequent Lupus manifestation: a case report Rev Colomb Reumatol Engl Ed 2023 ;  30 (1) : 59-62

Cliquez ici pour aller à la section Références, 3Rondeau M., Challan-Belval P., Korganow A.S., Weber J.C. Lupus systémique et pseudo-obstruction intestinale aiguë Rev Med Interne 2003 ;  24 : 435-436 [inter-ref]

Cliquez ici pour aller à la section Références], ces dernières semblent pouvoir atteindre l’ensemble du système digestif [4Brewer B.N., Kamen D.L. Gastrointestinal and hepatic disease in systemic lupus erythematosus Rheum Dis Clin North Am 2018 ;  44 (1) : 165-175 [cross-ref]

Cliquez ici pour aller à la section Références] et être associées à une urétéro-hydronéphrose [5Tian X.P., Zhang X. Gastrointestinal involvement in systemic lupus erythematosus: insight into pathogenesis, diagnosis and treatment World J Gastroenterol 2010 ;  16 (24) : 2971-2977 [cross-ref]

Cliquez ici pour aller à la section Références], suggérant une atteinte musculaire lisse.

Ces atteintes semblaient répondre de façon rapide et satisfaisante au corticoïdes et aux immunosuppresseurs [5Tian X.P., Zhang X. Gastrointestinal involvement in systemic lupus erythematosus: insight into pathogenesis, diagnosis and treatment World J Gastroenterol 2010 ;  16 (24) : 2971-2977 [cross-ref]

Cliquez ici pour aller à la section Références, 1Jin P., Ji X., Zhi H., Song X., Du H., Zhang K., et al. A review of 42 cases of intestinal pseudo-obstruction in patients with systemic lupus erythematosus based on case reports Hum Immunol 2015 ;  76 (9) : 695-700 [cross-ref]

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