La sarcoïdose est une granulomatose systémique pouvant affecter une grande variété d’organes. Son évolution reste très hétérogène, parfois favorable spontanément mais dans un tiers des cas, s’accompagne d’une importante morbidité et une utilisation significative des traitements, allant de l’hydroxychloroquine aux corticoïdes et immunosuppresseurs/biothérapies. Les déterminants de cette hétérogénéité ne sont pas encore élucidés, mais une combinaison de facteurs épidémiologiques non modifiables (âge, genre, origine ethnique) et environnementaux pourraient contribuer à la diversité phénotypique, elle-même influençant la décision thérapeutique [1Iso T., et al. Sex differences in clinical characteristics and prognosis of patients with cardiac sarcoidosis Heart 2023 ;  109 : 1387-1393 [cross-ref]

Cliquez ici pour aller à la section Références, 2Judson M.A., et al. The clinical course of sarcoidosis: presentation, diagnosis, and treatment in a large white and black cohort in the United States Sarcoidosis Vasc Diffuse Lung Dis 2012 ;  29 (2) : 119-127

Cliquez ici pour aller à la section Références, 3Baughman R.P., et al. ERS clinical practice guidelines on treatment of sarcoidosis Eur Respir J 2021 ;  58 (6) : 2004079

Cliquez ici pour aller à la section Références]. C’est pour tenter de répondre à l’influence de ces facteurs épidémiologiques non modifiables que nous avons mené une analyse rétrospective d’une cohorte monocentrique de 242 patients ayant une sarcoïdose probable ou certaine.

Il s’agit d’une étude rétrospective portant sur l’exploitation de la base de données anonymisée de patients suivis de 1988 à 2023 pour une sarcoïdose (selon les critères WASOG). Les paramètres épidémiologiques non modifiables (âge, genre, phototype/origine ethnique), cliniques au diagnostic et thérapeutiques ont été collectés, dans le respect des règles éthiques des études hors loi Jardé. Nous avons comparé les données recueillies selon l’âge au diagnostic, le genre (femme versus homme) et l’origine ethnique (peau noire [origine antillaise ou africaine subsaharienne)] versus leucoderme) en utilisant le test exact de Fisher ou un test non paramétrique, selon les besoins.

Les patients étaient majoritairement des femmes (57 %, n=137), l’âge au diagnostic était de 45 ans (IC95 % : 43,5 à 47) et les sujets à peau noire représentaient 36 % (n=88). La durée moyenne de suivi était de 9,4 ans (IC95 % : 9 à 10). Les manifestations cliniques au diagnostic étaient les suivantes : ganglionnaires (82 %), pulmonaires (60 %) [stades 0–1 : 39 %, stade 2 : 54,1 %, stade 3–4 : 6,6 %], oculaires (33 %), neurologiques (26 %), cutanées (24 %), hépatiques (20 %), ORL (17 %), rhumatologiques (14 %), glandulaires (7 %), cardiaques (5 %), spléniques (5 %), avec un nombre moyen d’atteintes de 3 par patient. Les femmes, comparées aux hommes, présentaient significativement plus d’atteinte rhumatologique (18 % vs 8 %, p=0,017) et cutanée (31 % vs 16 %, p=0,0095), sans incidence sur le choix thérapeutique. Les patients à peau noire, comparés aux leucodermes, avaient un âge médian au diagnostic (44 vs 45 ans, p=0,45), un délai diagnostique médian (3 vs 3 mois, p=0,87) et une durée médiane de suivi (8 vs 8 ans, p=0,75) comparables. Ils présentaient significativement plus de manifestations hépatiques (37,5 % vs 10 %, p<0,0001), pulmonaires (72 % vs 54 %, p=0,007) et ganglionnaires (89 % vs 78 %, p=0,04). Dans les atteintes médiastino-pulmonaires, la différence portait sur les stade 0 (6 % vs 17,5 %) et 2 (67 % vs 47 %). Le nombre d’organes atteint était significativement plus élevé (3,3 vs 2,8, p=0,003). Sur le plan thérapeutique, Ils recevaient plus fréquemment des corticoïdes (84 % vs 63 %, p=0,0005), de l’hydroxychloroquine (25 % vs 12 %, p=0,012) et des immunosuppresseurs (47 % vs 28 %, p=0,003), essentiellement le méthotrexate (34 % vs 18 %, p=0,005). L’âge au diagnostic n’était corrélé à aucun des paramètres cliniques et thérapeutiques.

Nos résultats montrent des facteurs épidémiologiques non modifiables participent à l’hétérogénéité phénotypique de la sarcoïdose. Ainsi, les femmes présentaient plus fréquemment un phénotype cutanéo-articulaire sans incidence sur les traitements proposés. Les patients à peau noire présentaient préférentiellement un phénotype médiastino-pulmonaire et hépatique et recevaient plus fréquemment un traitement de fond, quelle que soit sa nature. Au vu de ces derniers résultats, il paraît nécessaire de procéder à (1) une analyse complémentaire pour déterminer si l’origine ethnique est un facteur indépendant de mauvais pronostic (sévérité des atteintes viscérales, rechute, comorbidités) justifiant l’introduction plus fréquente de traitements de fonds et (2) à une validation externe dans une cohorte indépendante.