Les pathologies inflammatoires sont des causes fréquentes de lésion du sinus caverneux. Dans la majorité des cas, le processus inflammatoire affectant le sinus caverneux reste idiopathique et est désigné par le terme de « syndrome de Tolosa-Hunt ». Les lésions inflammatoires idiopathiques du sinus caverneux partagent de nombreuses caractéristiques cliniques et radiologiques avec les lésions d’origine tumorale et infectieuse ou bien encore avec des pathologies inflammatoires systémiques telles que la sarcoïdose ou la maladie associée aux IgG4 (MAG4), rendant ainsi leur diagnostic difficile. De plus, les données sur la prise en charge et l’évolution des lésions inflammatoires du sinus caverneux sont rares. Nous présentons ici une série de 149 patients présentant une lésion du sinus caverneux. Les objectifs de cette étude étaient 1) de comparer les caractéristiques des patients présentant des lésions inflammatoires et non inflammatoires du sinus caverneux, 2) de décrire les caractéristiques des patients présentant des lésions inflammatoires du sinus caverneux ainsi que leur traitement et leur devenir.

Nous avons mené une étude rétrospective monocentrique incluant des patients présentant diverses lésions du sinus caverneux identifiées par IRM cérébrale entre janvier 2008 et juillet 2019. Les données cliniques, biologiques et radiologiques ainsi celles relatives au traitement et au devenir ont été analysées.

Résultats 149 patients ont été inclus (âge médian : 53 ans, femmes : 52,3 %). Les étiologies les plus fréquentes étaient les pathologies inflammatoires (28,9 %), les méningiomes (23,5 %), les tumeurs malignes (18,8 %), les tumeurs bénignes hypophysaires (6,7 %), les pathologies infectieuses (6,7 %) et les pathologies vasculaires (6,0 %). Les patients présentant des lésions inflammatoires différaient significativement de ceux atteints de méningiome en ce qui concerne l’âge, le sexe, le mode de présentation, les manifestations cliniques (céphalées, diplopie et atteinte du nerf optique) et les caractéristiques radiologiques (hypertrophie du sinus caverneux, hyperostose, atteinte pachyméningée, de l’artère carotide et du nerf trijumeau). Le sexe, les résultats de l’analyse liquide céphalo-rachidien et les séquences IRM en diffusion nous ont également permis de faire la distinction entre les lésions inflammatoires et malignes. Parmi les examens complémentaires, le TEP-scanner apportait une aide pour le diagnostic étiologique dans 36 % des cas alors que le scanner thoraco-abdomino-pelvien dans seulement 8 % des cas. La biopsie de la lésion du sinus caverneux n’a été possible que chez 14 patients et a permis d’obtenir un diagnostic chez 11 d’entre eux (78,6 %). Parmi les 43 patients présentant une lésion inflammatoire du sinus caverneux, 35 ont été classées comme idiopathique, 3 comme sarcoïdose, 2 comme MAG4, 3 autres patients ont reçu un autre diagnostic. Les patients présentant une lésion inflammatoire idiopathique présentaient une atteinte des nerfs oculomoteurs (94,3 %), le plus souvent douloureuse (74,3 %), parfois associée à une atteinte des deux premières branches du nerf trijumeau (37,1 %) ou du nerf optique (17,1 %). Ils étaient caractérisés par une réponse spectaculaire aux glucocorticoïdes avec un délai médian de réponse de 1,5jours. Des séquelles à type de diplopie, de ptosis ou de neuropathie optique étaient présentes dans 11,8 % des cas après un suivi médian de 20 mois. Une ou plusieurs rechutes sont survenues chez 17,1 % des patients au cours de la décroissance des corticoïdes ou après leur arrêt. Quatre patients ont reçu un traitement immunosuppresseurs à causes de rechutes multiples, permettant une réponse prolongée après l’arrêt des corticoïdes chez la totalité d’entre eux.

Le diagnostic de lésion inflammatoire idiopathique du sinus caverneux ne doit être posé qu’après une analyse attentive des données clinico-radiologiques et un bilan étiologique exhaustif afin de ne pas méconnaître une pathologie tumorale ou infectieuse. Leur pronostic est excellent après corticothérapie bien que des séquelles et des rechutes soient possibles. Des études prospectives sont nécessaires afin de définir les stratégies thérapeutiques en cas de rechute et d’identifier des facteurs pronostiques.