La coagulation intravasculaire disséminée est un syndrome biologique responsable d’anomalies majeures de la coagulation. Sa physiopathologie est mieux connue aujourd’hui avec la description d’anomalies touchant les différentes étapes de l’hémostase étroitement intriquées avec les voies de l’inflammation. Ce processus de déséquilibre induit une coagulation qui n’est plus maitrisée dans le temps ni dans l’espace. On décrit classiquement des formes de CIVD symptomatiques, secondaires à un facteur déclenchant aigu, et des formes dites biologiques, responsables de tableaux cliniques plus insidieux. Les CIVD secondaires à un sepsis ou à un traumatisme sont les mieux décrites à ce jour mais de nombreux autres facteurs déclenchants sont retrouvés dans la littérature. Le diagnostic de ce syndrome nécessite un faisceau d’arguments reposant sur un facteur déclenchant et des anomalies biologiques répondant au score ISTH auxquels peuvent s’ajouter des signes cliniques évocateurs. La CIVD a une influence notable sur le pronostic des patients avec des manifestations hémorragiques ou thrombotiques pouvant mener à une défaillance viscérale et à des séquelles non négligeables chez les survivants. Le traitement repose sur la prise en charge du facteur étiologique ainsi que sur le traitement symptomatique. À ce jour, aucun autre traitement n’a fait preuve d’une efficacité formelle. Devant un pronostic sombre, ainsi il est ainsi nécessaire que l’ensemble des spécialités médicales maîtrise cette entité clinico-biologique pour la prendre en charge le plus rapidement possible.