Les léiomyosarcomes des gros vaisseaux sont rares. Il s'agit d'une tumeur maligne et la grande majorité de ces tumeurs proviennent de la veine cave inférieure. Nous rapportons un cas rare de léiomyosarcome de la veine porte, chez une patiente de 56 ans admise pour des douleurs abdominales chroniques avec masse au niveau de l'hypocondre droit le tout évoluant dans un contexte d'altération de l'état général. Nous avons réalisé un scanner abdomino-pelvien puis une IRM avec injection de produit de contraste qui ont objectivé une volumineuse masse tissulaire contenant des zones de nécrose au niveau de la loge duodénopancréatique communiquant à angle ouvert avec le tronc porte sur toute sa longueur depuis le hile hépatique jusqu'à la confluence spléno-mésentérique responsable d'un cavernome portal en aval. Cela est associé à de multiples lésions nodulaires hépatiques d'allure secondaires. Nous avons également noté un respect du liseré graisseux séparant la masse du tractus duodénal et de la tête du pancréas, ainsi que l'absence de dilatation des canaux pancréatiques rendant improbable une origine pancréatique. Pour éliminer une origine duodénale de la masse nous avons réalisé une endoscopie digestive haute qui s'est avérée sans aucune anomalie. Une biopsie transpariétale échoguidée d'une lésion hépatique a été réalisée, et le résultat anatomopathologique parle d'une lésion hépatique secondaire d'un léiomyosarcome.

Leiomyosarcomas of large vessels are rare. It is a malignant tumour and the vast majority of these tumours arose from the inferior vena cava. We report a rare case of portal vein leiomyosarcoma, in a 56-years-old female patient admitted for chronic abdominal pain with abdominal mass in the right hypochondrium all evolving in a context of deterioration in general condition. We performed an abdominopelvic CT scan and then a MRI with contrast agent which objectified a large tissue mass containing areas of necrosis at the level of the duodeno-pancreatic compartment communicating at a large angle with the portal trunk over its entire length from the hepatic hilum to the spleno-mesenteric confluence responsible for a portal cavernoma downstream. This is associated with multiple secondary nodular tissue hepatic lesions. We also noted a respect for the fatty border separating the mass of the duodenal tract and the head of the pancreas, and also the absence of dilation of the pancreatic ducts making a pancreatic origin unlikely. To eliminate a duodenal origin of the mass we performed an upper digestive endoscopy which came back without any abnormality. An ultrasound-guided trans parietal biopsy of a secondary hepatic lesion was done and the pathological result of which speaks of a secondary hepatic lesion of a leiomyosarcoma.